毛细胞黏液样星形细胞瘤
Pilomyxoid Astrocytoma（PMA）
更新时间：2017-08-23 16:09:33
概述：
毛细胞性星形细胞瘤的亚型，细胞形态单一，呈小的、染色质深染的双极肿瘤细胞，黏液性基质，肿瘤细胞呈血管中心性排列（类似室管膜假菊形团，但稍不同）。PMA具有侵袭性行为及脑脊液（CSF）播散常见，现在WHO分类将其定为II级。经典毛细胞性星形细胞瘤伴局灶改变不能归入该肿瘤的范畴。
发病部位：多数位于鞍上、下丘脑及视交叉
诊断要点：
1. 常位于小于4岁的小儿，临床可见CSF播散，部分病例出现间脑综合征（生长迟缓、消瘦、记忆缺失、嗜睡等）。
2. 组织学：实性及致密，但可见部分浸润，常见弥漫黏液样背景基质；
3. 肿瘤细胞呈血管周围或血管中心性排列（类似室管膜假菊形团），无双相（实性及微囊性）结构，细胞呈小的均匀的双极细胞；
4. 嗜酸性颗粒小体极其罕见，无Rosenthal纤维；
5. 部分可见血管增殖及坏死，偶合并或过渡为毛细胞性星形细胞瘤，其他典型PA局灶血管中心性或黏液样结构亦不足以达到PMA的标准，核分裂可见，常多于PA。
免疫组织化学染色：
GFAP 及Olig2阳性，约1/2病例可见Synaptophysin阳性，SOX2、Vim及S100呈弥漫阳性（但非特异），MAP-2呈阳性，极少数病例BRAF V600E呈阳性，多数肿瘤p16呈核阳性（p16呈阴性提示更多的侵袭性行为）。
鉴别诊断：
1. 毛细胞性星形细胞瘤：影像学提示囊性及实性改变，常见双相性，可见Rosenthal纤维，局灶可见黏液样，微囊伴嗜酸性颗粒小体，少数血管周围结构形成，局灶血管中心性模式，可见多核细胞。
2. 室管膜瘤：可见上皮样细胞，无双极细胞，少许或无黏液物质（黏液乳头状型除外），血管周围假菊形团形成，部分可见真菊形团，多数肿瘤细胞Olig2阴性及D2-40阳性。
3. 血管中心性胶质瘤：皮质中心性，血管周围线样鞘状排列或放射状假菊形团，软膜下垂直状肿瘤细胞层，少许或无黏液背景，可出现类似PMA浸润性结构，EMA阳性。
4. 恶性胶质瘤（胶质母细胞瘤）：偶见血管中心性结构而误诊为PMA，可见浸润性生长、血管内皮增殖及栅栏状坏死，显著核多形性及大量核分裂，伴EGFR扩增或IDH1/2基因突变，无BRAF扩增。
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