少突胶质细胞瘤，非特指型
Oligodendroglioma，NOS
夏成青
更新时间：2017-08-23 16:26:34
概述：
发病部位：常位于大脑半球（额叶多见），但灰质深部、基底节及丘脑少见，颅后窝及脊髓罕见。
诊断要点：
1. 临床表现：可见癫痫及根据部位而定的神经功能缺陷。
2. 大体：可见皮质增厚，肿瘤界限不清。
3. 组织结构：向脑实质浸润性生长；
4. 继发性结构改变：神经周围卫星现象、血管周围及软膜下肿瘤细胞聚集，微囊形成，有时可见器官样结构（多见于III级）；
5. 细胞特点：密度可极低至较高，富于细胞的结节常伴核分裂增多。胞浆无色透明（煎蛋样改变），细胞紧密排列，边界清楚。可见光滑的楔形细胞伴顶端玻璃样或纤维性包涵体（胶质纤维性少突胶质细胞），或小的肥胖星形细胞样细胞伴透明纤维性胞浆及短胞突；
6. 血管成分：纤细分支状（铁丝网样）毛细血管；
7. III级肿瘤：可见胞浆内强嗜酸性颗粒。胞核呈上皮样改变的胞界清楚的大圆形细胞尤为多见。可见血管肥大/增生，肾小球样血管不常见。常见球形钙化；
8. 少数可见神经元及间叶性分化。
9. 遗传学改变：无1p/19q共缺失及IDH1/IDH2突变，或未进行遗传学检查或遗传学检查结果不确定
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 弥漫性星形细胞瘤（II级）：细胞分布不规则，核多形性更明显，核染色深，核仁不清，部分可见胶质纤维性背景，约25%的病例P53核呈弥漫阳性，肿瘤细胞核ATRX缺失，无1p/19q共缺失。
2. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 ：漂浮的神经元，结节内特异的胶质神经元成分，无神经周围卫星现象，常无1p/19q共缺失，无IDH-1突变。
3. 透明细胞性室管膜瘤： 血管周围假菊形团，常伴有核沟或核裂，部分病例EMA微管结构呈阳性，Olig2及IDH-1呈阴性。
4. 神经细胞性肿瘤 ：常发生于脑室内，无浸润性生长，可见纤细的神经毡结构，有时可见菊形团（此结构仅偶尔出现于少突胶质细胞瘤），synaptophysin弥漫阳性，Olig2阴性或仅局灶阳性，无IDH-1突变，且无1p/19共缺失。
5. 富于巨噬细胞病变
脱髓鞘疾病：边界清楚，血管周围慢性炎细胞浸润，巨噬细胞胞浆呈泡沫样、非透明颗粒状，PAS(+), CD68(+), HAM56(+)，Olig2(-)及IDH1 (-)，可见多核星形细胞。
梗死：亦可见巨噬细胞，胞浆呈泡沫样、非透明颗粒状，PAS(+), CD68(+), HAM56(+), IDH-1(-)，急性期可见缺血性红色神经元，内皮细胞肥厚及增生。
