造釉质细胞型颅咽管瘤
Adamantinomatous Craniopharyngioma
夏成青
更新时间：2019-01-11 16:33:00
概述：
鞍区或鞍上上皮性肿瘤，类似造釉细胞瘤、角化性及钙化性牙源性囊肿，属于WHO I级。
发病部位：鞍上及其他罕见的原发部位（鼻腔、蝶窦、小脑脑桥角及松果体区）
诊断要点：
1.发病年龄可见双峰（5-10岁及50-60岁），临床可见视觉障碍、内分泌缺陷、头痛，认知障碍及性格改变，少数囊内溢出液导致的化学性脑膜炎。
2.大体上与周围脑组织界限不规则，与邻近组织紧密黏附。分叶状，部分呈囊性，常见钙化，囊内可见机械油样液体及胆固醇晶体，溢出后可导致化学性脑膜炎。
3.镜下界限大致清楚，局灶常见脑实质微浸润，呈小舌状向下丘脑实质内延伸。常呈膨胀性及局灶浸润。
4.组织学上可见致密片状、结节状、分支梁状、 “三叶草状”鳞状上皮，外周上皮栅栏状及周围疏松星形网状组织，丰满无核鳞状“角质”结节状（wet keratin），小叶内旋涡状结构。
5.复发病例常见退行性改变，囊内充满扁平上皮及鳞状碎屑，可见纤维化、慢性炎症及胆固醇裂隙，广泛钙化，少数可见骨化。
2.大体上与周围脑组织界限不规则，与邻近组织紧密黏附。分叶状，部分呈囊性，常见钙化，囊内可见机械油样液体及胆固醇晶体，溢出后可导致化学性脑膜炎。
3.镜下界限大致清楚，局灶常见脑实质微浸润，呈小舌状向下丘脑实质内延伸。常呈膨胀性及局灶浸润。
4.组织学上可见致密片状、结节状、分支梁状、 “三叶草状”鳞状上皮，外周上皮栅栏状及周围疏松星形网状组织，丰满无核鳞状“角质”结节状（wet keratin），小叶内旋涡状结构。
5.复发病例常见退行性改变，囊内充满扁平上皮及鳞状碎屑，可见纤维化、慢性炎症及胆固醇裂隙，广泛钙化，少数可见骨化。
6.周围脑组织毛样胶质细胞增生，少数出现黑色素及与垂体腺瘤碰撞，可见恶性转变（辐射后多于自发性）。
7. 诊断性结构特征： 周围呈栅栏状排列的巢状/片状鳞状细胞、上皮细胞构成的疏松网状结构（星网状结构）、角质结节
免疫组织化学染色：
CK7、CK8及CK14阳性，旋涡状区域β-catenin（胞核及胞浆），少数可见BRAF V600E阳性。
鉴别诊断：
1.乳头状颅咽管瘤：缺乏显著栅栏状、“湿”角蛋白、星形网状结构、钙化及纤维化，无机械油样液体，无胆固醇结晶，无黄色肉芽肿性反应，β-catenin核阴性，CK8及CK20阴性，胞浆BRAF V600E阳性。
2.Rathke裂囊肿：鳞状上皮化生多位于鞍上，局灶被覆纤毛及或黏液产生细胞，无“湿”角蛋白或钙化，β-catenin核阴性，CK8及CK20阳性。
3.表皮样囊肿：薄层角化鳞状上皮，亦干燥的角蛋白为主，可见角化透明颗粒层，无核栅栏状，无湿角蛋白，常无纤维化。
4.毛样星形细胞瘤：比毛样胶质细胞增生更富于细胞，常见双相结构，疏松海绵状微囊结构，部分可见嗜酸性颗粒小体。
5.鞍区黄色肉芽肿：可见胆固醇裂隙、巨噬细胞、巨细胞、炎症、含铁血黄素、坏死及囊肿，无上皮。
2.Rathke裂囊肿：鳞状上皮化生多位于鞍上，局灶被覆纤毛及或黏液产生细胞，无“湿”角蛋白或钙化，β-catenin核阴性，CK8及CK20阳性。
3.表皮样囊肿：薄层角化鳞状上皮，亦干燥的角蛋白为主，可见角化透明颗粒层，无核栅栏状，无湿角蛋白，常无纤维化。
4.毛样星形细胞瘤：比毛样胶质细胞增生更富于细胞，常见双相结构，疏松海绵状微囊结构，部分可见嗜酸性颗粒小体。
5.鞍区黄色肉芽肿：可见胆固醇裂隙、巨噬细胞、巨细胞、炎症、含铁血黄素、坏死及囊肿，无上皮。
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