垂体细胞瘤
Pituicytoma
更新时间：2017-08-25 16:53:39
概述：
垂体细胞的垂体后叶及（或）柄部肿瘤，属于罕见的WHO I级，梭形细胞嗜酸细胞瘤（Spindle cell oncocytomas）及颗粒细胞瘤（granular cell tumors）现被认为是垂体细胞瘤的亚型。
发病部位：垂体后叶及柄部
诊断要点：
1.罕见，发生于成年人，男女发病之比约1.5:1，临床可见视野缺损（视交叉受压）、垂体功能缺损及头痛，亦见高催乳素血症（垂体柄效应），少数可见出血及与神经内分泌肿瘤相关（甲状旁腺腺瘤及滤泡性甲状腺癌），或尸检偶被发现。
2.大体上实性、质韧，界限尚清，无包膜，与周围结构直接接触；直径1至数cm，偶见囊性变，不同程度的黏附于邻近鞍上结构。
3.双极细胞簇状或席纹状结构，细胞短至瘦长形、肥胖至成角梭形，胞核卵圆形至长形胞核伴轻度或无不典型性，核分裂罕见或无，外周的赫令体及轴突提示为周围正常的垂体后叶及柄部。
4.组织化学PAS（赫令体）及Bodian或Bielschowsky（轴突）突显周围正常的垂体后叶及柄部。
2.大体上实性、质韧，界限尚清，无包膜，与周围结构直接接触；直径1至数cm，偶见囊性变，不同程度的黏附于邻近鞍上结构。
3.双极细胞簇状或席纹状结构，细胞短至瘦长形、肥胖至成角梭形，胞核卵圆形至长形胞核伴轻度或无不典型性，核分裂罕见或无，外周的赫令体及轴突提示为周围正常的垂体后叶及柄部。
4.组织化学PAS（赫令体）及Bodian或Bielschowsky（轴突）突显周围正常的垂体后叶及柄部。
免疫组织化学染色：
Vimentin、S100及TTF-1均阳性，GFAP、galectin-3不同程度阳性，EMA、annexin-A1均阴性，周围垂体后叶及柄部的正常轴突及赫令体的Neurofilament protein及vasopressin阳性， Synaptophysin及垂体激素阴性，Ki67标记指数约1-2%。
鉴别诊断：
1.梭形细胞嗜酸细胞瘤：上皮样及梭形细胞，偶见多核巨细胞，常见片状慢性炎症，颗粒状胞浆PAS阴性及PTAH阳性，EMA、抗线粒体抗体、annexin-A1及TTF1均可阳性，GFAP阴性。
2.漏斗管颗粒细胞瘤：颗粒状胞浆PAS、CD68阳性，α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin及cathepsin-B、TTF1均阳性，少数可见galectin-3及GFAP不同程度阳性。
3.纤维性脑膜瘤：可见漩涡状、砂粒体（纤维性亚型罕见或缺如），核内浆样假包涵体（罕见或缺如），血管增厚及间质钙化，EMA阳性但较弱，PR阳性（并非一直），SSTR2A阳性，GFAP及TTF-1均阴性。
4.毛细胞星形细胞瘤： 双相结构，致密及或微囊结构，可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体，GFAP广泛阳性。
5.神经鞘瘤：Antoni A及B区，细胞之间网状蛋白及IV型胶原阳性，偶见GFAP阳性。
6.垂体腺瘤：上皮样形态常见，而梭形细胞不常见，Synaptophysin阳性（100%），垂体激素、chromogranin及低分子量角蛋白不定量阳性，TTF-1、S100及GFAP均阴性。
2.漏斗管颗粒细胞瘤：颗粒状胞浆PAS、CD68阳性，α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin及cathepsin-B、TTF1均阳性，少数可见galectin-3及GFAP不同程度阳性。
3.纤维性脑膜瘤：可见漩涡状、砂粒体（纤维性亚型罕见或缺如），核内浆样假包涵体（罕见或缺如），血管增厚及间质钙化，EMA阳性但较弱，PR阳性（并非一直），SSTR2A阳性，GFAP及TTF-1均阴性。
4.毛细胞星形细胞瘤： 双相结构，致密及或微囊结构，可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体，GFAP广泛阳性。
5.神经鞘瘤：Antoni A及B区，细胞之间网状蛋白及IV型胶原阳性，偶见GFAP阳性。
6.垂体腺瘤：上皮样形态常见，而梭形细胞不常见，Synaptophysin阳性（100%），垂体激素、chromogranin及低分子量角蛋白不定量阳性，TTF-1、S100及GFAP均阴性。
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