graft versus host disease,GVHD
更新时间:2018-05-06 21:34:00
同义词(或曾用名):GVHD
概述:
发病部位:皮肤、肠道及肝脏。皮疹可全身泛发,常初发于肢端、四肢远端、耳、颈侧面
诊断要点:
1.主要发生于骨髓移植后的患者。
2.急性GVHD常发生于骨髓移植后60天内,表现为面部或掌跖的多发性红斑,泛发性皮损常为麻疹样。 63%患者出现恶心、呕吐及腹泻三联征,亦可见腹痛及胃肠道出血。
3.慢性GVHD从急性GVHD发展而来,在移植后数周至数月发生,可表现为苔藓样(扁平苔藓样)皮损,最终发展为硬皮病样外观,与急性GVHD类似,典型的慢性GVHD初发于四肢远端。常伴有皮肤异色症或弥漫性色素沉着。
4.组织学改变:凋亡是GVHD显著的特点,但非特异。部分研究认为每10个连续的隐窝可见6个凋亡小体,受损的隐窝可见少许淋巴细胞或嗜酸性粒细胞,常有少量固有层炎症。黏膜可完全剥脱,仅残留内分泌细胞巢。最后可能会出现类似慢性炎症性肠病的显著隐窝变形的慢性特点。
1)急性GVHD表现为空泡化界面皮炎并特征性地累及表皮和毛囊上皮,可见卫星状细胞坏死(指表皮内一个凋亡细胞周围伴多个淋巴细胞)。真皮浅层常可见淋巴细胞浸润,可见嗜酸性粒细胞。有学者将界面改变进行分级:空泡化改变(1级),角质形成细胞坏死(2级),表皮下微水疱形成(3级)及表皮分离(4级)。
2)慢性GVHD表现为致密带状淋巴细胞浸润,伴有表皮增生、上皮脚呈锯齿状及基底层鳞化。有时真皮浅层可见带状分布的噬黑素细胞,仅有很少的淋巴细胞及散在的Civatte小体,少数情况下,GVHD可出现硬皮病样(硬斑病样)或皮肤异色症样表现,偶表现为小叶性脂膜炎和(或)筋膜炎。
5.常累及胃肠道(包括口腔黏膜)和肝胆系统。胆红素和碱性磷酸酶水平可升高。
鉴别诊断:
1.如果仅表现为网篮状正角化过度,急性GvHD与多形性红斑、淋巴细胞“喷发”(实际上是一种移植相关的一过性、轻度急性GVHD反应)、部分药疹和一些病毒疹很难鉴别。但急性GVHD常可见角化不全。空泡化界面皮炎常累及附属器上皮,而在多形性红斑并不常见。
2.若间质内黏蛋白沉积不明显,急性GVHD与红斑狼疮或皮肌炎很难鉴别。
3.扁平苔藓:苔藓样GVHD的苔藓样浸润常较稀疏,常可见嗜酸性粒细胞和(或)浆细胞,且扁平苔藓不会出现硬化表现。
4.药疹:典型药疹的炎症细胞浸润更为致密,嗜酸性粒细胞更明显,但若表现为伴有少量嗜酸性粒细胞的散在炎症细胞浸润,则很难与急性GVHD相鉴别。
5.霉酚酸酯损害:固有层大量嗜酸性粒细胞,> 15个嗜酸性粒细胞/10 高倍视野(HPF),严重病变中仅残留内分泌细胞巢支持GVHD,常不存在整个隐窝的凋亡。
6. 感染:巨细胞病毒、腺病毒及隐孢子虫病均可引导凋亡,若出现中性粒细胞,提示细菌感染。
7. Cord结肠炎综合征:由于根瘤菌感染导致,持续性腹泻,对抗生素有效,伴中性粒细胞浸润的肉芽肿性炎,可见类似IBD的隐窝变形及潘氏细胞化生。
8. 口服磷酸钠盐的肠道准备:可见结肠隐窝底部的凋亡,亦可见隐窝上皮中性粒细胞的“局灶活动性结肠炎”。
预后:
治疗: