肝性肾小球硬化及IgA沉积
Hepatic Glomerulosclerosis（HGS） and IgA Deposition
更新时间：2018-04-16 10:52:13
同义词（或曾用名）：肝硬化性肾小球硬化
概述：
以系膜区IgA及脂质碎片聚集为特点的与肝硬化或门脉高压相关性肾小球疾病，不包括HCV相关性肾小球肾炎。
诊断要点：
1. 肝硬化尸检中60%可见肾小球IgA沉积，临床表现任何原因导致的晚期肝病或门脉高压，常无症状，可见血尿及蛋白尿。
2. 组织上肾小球可见各种不同改变，可表现正常，或系膜区轻度至中度膨大（患者常无症状），或显著系膜膨大、GBM双轨症及系膜插入，少数可见新月体形成。肾小管可显示急性损伤（肝肾综合征）及胆色素管型。间质无特异性改变。动脉常见内膜纤维化。
3. 免疫荧光 主要位于系膜区的不同程度的IgA沉积，常伴程度相对较弱的IgG、IgM、C3及C1q，偶见纤维蛋白。
鉴别诊断：
1. IgA肾病 系膜区缺乏脂质碎片，C1q不常见（0-14%）而C3更常见（83-100%）。
2. 丙型肝炎相关性免疫复合物性肾小球肾炎 内皮下可见显著IgG及IgM沉积，混合性冷球蛋白血症可见肾小球巨噬细胞聚集，可见假血栓，系膜区缺乏脂质碎片。
3. 卵磷脂-胆固醇乙酰转移酶缺陷（LCAT）系膜区及GBM可见广泛脂质碎片，无IgA相关。
4. I型膜性增生性肾小球肾炎 系膜区缺乏脂质碎片，IgA常阴性（65%）。
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