1. 发达国家淀粉样变的主要原因，系统性淀粉样变中约45%为AA。发病年龄范围11-87岁，平均年龄约50岁，儿童发病的主要原因，多数存在自身免疫性或感染性疾病。临床可见肾病综合征或肾功能不全（90%），蛋白尿（97%）。家族性地中海热（FMF）发热可见不知原因的痛性发热持续1-4天，之后缓解，出现胸膜炎、无菌性腹膜炎、滑膜炎、下肢丹毒红斑（足或踝关节背侧丹毒红斑皮疹）。

2. 组织学上肾小球的肾小球系膜毛细血管的、系膜节段性、系膜结节性及门部受累。开始沉积在系膜区，延伸至内皮下间隙及可取代肾小球丛。约50%病例基底膜可见“针状”结构。少数AA淀粉样变有新月体形成。小管及间质的受累主要发生在无蛋白尿的患者，多数影响髓质，可导致小管萎缩。可发生在血管周围（可无肾小球受累）。其他器官的受累可见胃肠道及睾丸受累常见，胃肠道受累（20%）可能与肾沉积相关，睾丸受累（87%）可与异常精子形成及2°不育有关，亦见肝脾肿大、肺、肾上腺受累及淀粉样甲状腺肿。

3. 组织化学 刚果红染色呈橙色，偏振光下呈苹果绿双折射，胶原无刚果红染色亦无偏振光，弹性蛋白刚果红阳性但无偏振光。

4. 免疫组化 淀粉样A蛋白阳性。

1. AL、AH或AHL淀粉样变 AL淀粉样变异单轻链为主，AA淀粉样常无或双轻链阳性；AH或AHL淀粉样变呈重链阳性，AA淀粉样变显示非特异性重链阳性。

2. 纤维样肾小球病 刚果红染色呈阴性，直径有时>12 nm。