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来自载脂蛋白I/II的淀粉样物(AApoAI/II)的淀粉样变

AApoAI/II Amyloidosis

更新时间:2018-04-16 11:17:30

概述:

载脂蛋白I(ApoAI)或载脂蛋白II(ApoAII)的氨基酸置换导致的家族系统性淀粉样变。

诊断要点:

1. ApoAI 或 ApoAII占淀粉样变的0.4%,临床上ApoAI常可见肾功能不全(无蛋白尿),ApoAII伴快速进展性肾衰竭(无蛋白尿及无神经病变)。

2. 组织上AApoAI间质及髓质常受累,肾小球常正常(未受累),亦可能仅表现动脉受累(大动脉显著),其他受累器官包括肝、喉、皮肤和心肌,少数可累及肾上腺及睾丸。AApoAII可见肾小球、间质及血管受累。

3. 组织化学 刚果红染色显示橙色,偏振光下可见苹果绿双折射。

4. 免疫组化 载脂蛋白(ApoAI、ApoAII)染色阳性。

5. 免疫荧光 载脂蛋白(ApoAI, ApoAII)阳性,而免疫球蛋白、κ及λ均阴性。

鉴别诊断:

1. AApo AIV 来自野生型载脂蛋白AIV的系统性淀粉样变,肾脏受累,肾脏功能逐渐受损,无蛋白尿,可合并心脏受损,间质/髓质受累,有时伴大量淀粉样物,肾小球及血管未受累,或首先出现心脏受累,无APOA4基因突变。

2. 其他淀粉样变 AA淀粉样变的5%类似ApoAI淀粉样变,髓质沉积及显著肾功能不全,无蛋白尿,其他类型亦需要被排除。

 

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