纤维蛋白原A α链淀粉样变
AFib Amyloidosis
更新时间：2018-04-16 11:18:45
概述：
来自突变的纤维蛋白原A α链（AFib）的淀粉样物
诊断要点：
1. 发病罕见，占淀粉样变的1.7%，发病年龄范围约20-80岁（平均58岁），临床可见肾病综合征/蛋白尿，肾功能不全/氮质血症，常见冠状动脉粥样硬化及系统性动脉粥样硬化（可出现在蛋白尿或肾功能不全的数年之前，具有冠状动脉/血管疾病家族史），亦见高血压，内脏受累可见肠道运动功能障碍，可出现高脂血症及促进粥样硬化的形成。
2. 组织学上肾小球增大伴完全被淀粉样物取代，肾小球聚集（由于小管萎缩），无或少许血管或间质淀粉样变。肾外受累可见心脏及系统性血管受累，亦见自主、外周神经病变及胃肠及脾脏受累。
3. 组织化学 刚果红显示橙色，偏振光下苹果绿双折射。
4. 免疫组织化学 纤维蛋白原反应阳性（抗体反应可见不同程度的突变依赖）。
5. 免疫荧光 纤维蛋白原阳性，主要位于肾小球。
鉴别诊断：
其他淀粉样变 AL/AH、AA及AApoAI/AApoAII淀粉样变。
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