特发性结节性肾小球病
Idiopathic Nodular Glomerulopathy（ING）
更新时间：2018-04-16 11:29:45
同义词（或曾用名）：吸烟相关的结节性肾小球硬化、特发性叶状肾小球肾炎或结节性系膜硬化
概述：
结节性肾小球硬化，与吸烟及或高血压（HTN）相关，无糖尿病病史（DM）。
诊断要点：
1. 主要位于老年人，男性为主。
2. 组织上肾小球层状基质组成的系膜区圆形或结节状非细胞性膨大（PAS阳性），结节周边可见胞核，结节内及周边可见衬覆内皮的小管道，毛细血管受压及塌陷，毛细血管密度增加。可见肾小球肥大及阶段性肾小球基底膜增厚，极少量或无GBM双轨。中度至重度动脉硬化及小动脉玻璃样变。间质纤维化及小管萎缩。
3. 免疫组化 内皮标记（CD31及CD34）显示结节周围肾小球毛细血管，糖基化终产物可出现在（AGE）ING及糖尿病肾病的系膜结节及间质纤维化区域。
4. 免疫荧光 无免疫沉积物，GBM可见线样IgG及白蛋白。
鉴别诊断：
1. 糖尿病肾小球硬化 病史可予以鉴别，GBM增厚弥漫及显著，血管病变常偏重，ING每一肾小球常有多个结节及结节大小均一。
2. 膜增生性肾小球肾炎 叶状亚型类似ING，免疫沉积常发生在MPGN（C3）。
3. 单克隆免疫免疫球蛋白沉积病（MIDD）常见叶状结构，Kappa或lambda限制性表达，少数可见重链。
4. 血栓性微血管病 结节不显著，GBM无增厚但可见双轨。
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