| 工具

单克隆免疫球蛋白沉积病

Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease(MIDD)

更新时间:2018-04-16 11:32:21

同义词(或曾用名):非淀粉样轻链沉积病、单克隆免疫沉积病

概述:

单克隆免疫球蛋白的系统性沉积,包括肾小球、神肾小管基底膜及系膜区,免疫荧光显示GBM及TBM线性沉积及电镜显示细颗粒状沉积。

诊断要点:

1. 发病平均年龄约56岁,男女发病之比约2:1。临床可见急性肾衰竭、慢性肾衰竭、蛋白尿、低补体血症或多发性骨髓瘤。

2. 组织上肾小球约60%可见结节性肾小球病,其中15%伴蛋白尿(< 0.5 g/d),结节呈PAS阳性及非嗜银性改变。少数病例显示肾小球基底膜增厚伴相关的膜增生模式,诊断单克隆免疫球蛋白沉积病(MIDD)必须看到GBM及TBM单克隆免疫球蛋白沉积。少数可见坏死性及新月体性肾小球肾炎(多数发生于α-HCDD);肾小管可见急性损伤及TBM增厚,约30%同时存在轻链管型肾病;间质可见炎症及水肿;血管未见明显异常;约13%同时存在淀粉样变。

3. 免疫组化 石蜡组织中可见肾小球及TBM的轻链沉积。

4. 免疫荧光 肾小球、肾小管基底膜及血管的线性沉积着色。

鉴别诊断:

1. 仅免疫荧光显示轻链沉积  电镜及光镜下无明显异常,可见于轻链管型肾病的病例,无明确意义。

2. 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积 光镜下可见增生性肾小球肾炎的模式,免疫荧光(IF)显示单一型IgG kappa 或 IgG lambda,电镜下(EM)肾小球可见无定形的电子致密物沉积。IF及EM无TBM基底膜沉积。与多发性骨髓瘤相关性较低。

3. 致密物沉积病(DDD)部分病例与血清副蛋白相关,可显示C3肾脏因子活性。DDD显示C3为主的沉积,少量或无轻链限制性,EM呈电子致密物(非常致密)沉积(非细颗粒沉积)。

4. 结节性糖尿病性肾小球硬化 无MIDD的IF及EM改变。

5. 轻链小管间质性肾炎 急性小管间质性肾炎无肾小球受累,IF及EM的轻链沉积呈阴性,部分病例的TBM的EM下可见轻链沉积。

6. 原纤维性或触须样免疫性肾小球肾炎 EM下可见原纤维性或管状结构,常无TBM沉积,IF常显示单一型肾小球沉积(尤其触须样免疫性肾小球肾炎)。

7. 1型冷球蛋白血症性肾小球肾炎或Waldenström巨球蛋白血症性肾小球肾炎 肾小球的单克隆型免疫球蛋白,肾小球损伤的膜增生性模式,肾小球及TBM无细颗粒状沉积物。

8. 轻链Fanconi综合征(轻链近端肾小管病)肾小管上皮细胞内(非基底膜)轻链沉积,上皮细胞胞浆内可见晶状无沉积。

9. 淀粉样变 刚果红阳性,电镜下可见原纤维状结构。

10. IgA肾病 TBM常无沉积物,可见双轻链。α-HCDD免疫荧光显示TBM的IgA线性着色伴肾小球着色及电镜下可见GBM及TBM的颗粒状沉积。

您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号