近端肾小管病（无晶体形成）
Proximal Tubulopathy Without Crystals
更新时间：2018-04-16 11:33:16
概述：
近端小管胞浆内单克隆性游离轻链的聚集导致的损伤
发病部位：Light chain proximal tubulopathy (LCPT)
诊断要点：
1. 患者可见慢性进展性肾功能不全或蛋白尿，约90%以上含有浆细胞相关疾病，多数患者常无Fanconi综合征的“经典”表现。
2. 组织上可见3种改变
1) 轻链近端小管病无包含物形成：近端小管蛋白吸收小滴内显示轻链限制性（免疫荧光IF检测），光镜下可见急性小管损伤，非特异性电镜（EM）特点包括溶酶体增多伴不规则轮廓及斑驳状外观。
2) 淀粉样近端小管病：小管包含物刚果红呈阳性，IF显示轻链限制性，EM下近端小管胞浆内含有交叉重叠原纤维膜包裹的包含物。
3) 轻链近端小管病伴大纤维性聚集：近端小管胞浆内织纹状包含物，呈嗜酸性、JMS阴性（银染）、及嗜品红（三色染色），刚果红阴性及IF显示免疫限制性，EM下的小管胞浆内可见大纤维性捆状结构。
3. 免疫组化 冷冻切片的常规IF可显示假阴性轻链限制性，免疫组化抗原修复下可提高轻链限制性的敏感性。
鉴别诊断：
1. 急性肾小管损伤 无小管胞浆包含物或轻链限制性。
2. 尿调节素储积病 小管胞浆包含物不显示轻链限制性。
3. 抗病毒药物肾毒性 小管巨线粒体类似包含物，无轻链限制性。
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