膜性肾小球肾炎伴IgG Kappa沉积
Membranous Glomerulonephritis With Masked Deposits
更新时间：2018-04-16 11:34:09
同义词（或曾用名）：显著单克隆膜样肾小球病（Masked monoclonal membranous-like glom
概述：
上皮下及系膜区IgG kappa型免疫复合物沉积的肾小球疾病，常规免疫荧光显示弱阳性或阴性。
诊断要点：
1. 肾活检中发病率不足1%，平均年龄约25岁，男女发病之比约1:6。临床可见蛋白尿、血尿、肾功能不全及自身免疫性疾病等。
2. 组织上可见肾小球基底膜银染阳性的“钉样”或银染阴性的“针孔样”，约36%为节段性肾小球受累及64%为球形肾小球受累；上皮下沉积物三色染色后可突显；常见系膜区膨大及细胞增生；约20%可见细胞性新月体形成。无毛细血管内皮增生及GBM双轨症。
3. 免疫荧光 新鲜组织常规免疫荧光显示约64%可见中至强着色的C3，免疫球蛋白及轻链呈弱阳性或阴性。石蜡包埋的免疫荧光可见系膜及毛细血管袢IgG及 kappa强着色，lambda轻链呈阴性（100%）。所有病例均无PLA2R沉积。
鉴别诊断：
1. C3肾小球肾炎 常规或石蜡免疫荧光均可见少许或无着色，常见低补体血症临床病史。
2. 感染相关性肾小球肾炎 常见毛细血管内皮细胞增生，低补体血症及感染病史，常规及石蜡IF可见免疫球蛋白沉积。
3. 增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积（PGNMID）常规IF显示IgG沉积及轻链限制性，光镜下可见毛细血管内皮增生伴电镜下的内皮下沉积，常为老年人受累。
4. 膜性肾小球病伴单克隆IgG沉积 常规及石蜡IF显示免疫球蛋白沉积，常为老年人发病。
5. 膜性肾小球病（非PLA2R）常规及石蜡IF显示免疫球蛋白沉积。
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