Light Chain Proximal Tubulopathy(LCPT) With Crystals
更新时间:2018-04-16 11:51:19
同义词(或曾用名):轻链相关性肾小管病
概述:
诊断要点:
1. 临床表现获得性Fanconi综合征,可见非糖尿病性糖尿、氨基酸尿、尿酸尿、高磷酸盐尿伴低磷血症及II型肾小管性酸中毒。可见缓慢进展的慢性肾衰竭,单克隆丙种球蛋白或Bence Jones蛋白尿,或见浆细胞恶性肿瘤或淋巴瘤。临床出现趁成人获得性Fanconi综合征伴单克隆轻链需要怀疑LCPT的可能性。
2. 组织上近端肾小管上皮细胞内晶状包涵体形成,类似骨髓浆细胞的晶体,并不是所有伴Fanconi综合征的病例均可出现晶体;可见急性及慢性小管损伤。亦可见单克隆沉积的其他表现,可见伴单克隆轻链的组织细胞增多症(晶体贮藏)、骨髓瘤管型肾病及TBM及GBM的轻链沉积病。间质常见单核细胞炎症及纤维化。肾小球未见明显异常。
3. 免疫组化 细胞内κ或λ轻链限制性表达。
4. 免疫荧光 细胞内可见单一型kappa或lambda轻链,晶体的免疫荧光常呈阴性。
5. 血清学检测 血清中可见单克隆蛋白,常为IgG kappa。Bence Jones蛋白尿中常为kappa轻链。
鉴别诊断:
1. 急性肾小管损伤(其他原因导致)近端小管上皮内无轻链晶体,LCPT中的轻链免疫荧光常提示阴性。
2. 单一型轻链着色的蛋白重吸收小滴 缺乏胞浆内晶体,尿中单一型单克隆蛋白的轻链反应性并不会引起肾脏疾病。
3. 轻链管型肾病 小管腔内可见管型,并非胞浆内轻链限制性表达,小管腔内管型可见晶状体外观及周围反应性小管上皮细胞,可与LCPT共同存在。
4. 轻链沉积病 亦可显示小管受损,肾小球及小管基底膜显示单克隆轻链线性沉积(免疫荧光),电镜下可见肾小球及肾小管基底膜颗粒状电子致密物沉积,可与LCPT共存。
5. 与轻链相关的炎症性小管间质性肾炎 可见急性间质性肾炎的模式。