混合性结缔组织病
Mixed Connective Tissue Disease（MCTD）
更新时间：2018-04-16 13:19:14
概述：
具有系统性红斑狼疮、多发性急眼、硬皮病及高滴度抗核抗体的自身免疫性疾病。
诊断要点：
1. 发病年龄常位于10-30岁，男女发病之比约1:16，临床可见蛋白尿、血尿、低补体血症、高血压及急性肾衰竭（罕见），亦见硬皮病、SLE及多发性肌炎的症状。
2. 组织上肾小球可见膜性肾小球硬化（35-40%）、膜增生性肾小球硬化（7%）、系膜增生性肾小球肾炎（7%）及局灶增生性GN，少数可见淀粉样变、微小病变肾病及塌陷型肾小球病，亦见肾小球纤维素样坏死及新月体形成（与ANCA阳性相关）。约15%可见间质病变。约22%可见血管相关病变，动脉内膜纤维化及中膜增生，少数可见硬皮病样肾危象伴黏液样内膜改变及纤维素样坏死。
3. 免疫荧光 GBM可见IgG及C3颗粒状沉积或伴IgA，可伴弥漫性系膜及局灶增生改变，或伴内皮下IgG、IgA、IgM及C3沉积。或仅见系膜沉积，少数可见肾小管基底膜沉积。
鉴别诊断：
1. 红斑狼疮 与SLE及MCTD的区别主要基于临床特点及自身抗体。
2. 膜性肾小球肾炎 系膜及肾小管基底膜沉积特点表现各异。
3. 硬皮病 MCTD可表现为硬皮病肾危象。
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