| 工具

系统性红斑狼疮

Systemic Lupus Erythematosus(SLE)

更新时间:2018-04-16 13:20:52

概述:

皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统炎症的系统性自身免疫性疾病,伴针对胞核、细胞表面和血浆蛋白自身抗原的致病性IgG自身抗体。诊断标准:活检证实的肾炎及抗核或抗dsDNA抗体; 若没有,必须满足临床及免疫学指标的4/17, 临床:急性或慢性皮肤病变,口腔溃疡,非瘢痕性脱发、滑膜炎、浆膜炎、肾脏症状、神经症状、溶血性贫血、白细胞减少及血小板减少; 免疫:抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体、补体降低及直接Coombs试验。

鉴别诊断:

1. 发病高峰约34岁(范围< 5岁至> 75岁),男女发病之比约1:9。临床表现与ISN/RPS狼疮性肾炎部分相关。

2. 狼疮性肾炎可累及肾小球、小管周围毛细血管、肌性血管、肾小管及间质的一系列病变。肾小球病变根据活动(急性)或慢性(硬化)、局灶或弥漫、节段或球性将狼疮性肾炎分为I-VI级(ISN/RPS分类)。

1) I级 轻微系膜性狼疮性肾小球肾炎:光镜下正常,免疫荧光及或电子显微镜下系膜区IgG沉积。

2) II级 系膜增生性狼疮性肾小球肾炎:系膜细胞数量增加及或系膜基质增多,偶见系膜旁内皮下电子致密物沉积。肾小管、间质及血管改变常不明显。

3) III级 局灶性狼疮性肾小球肾炎(受累肾小球少于肾小球总数的50%):急性或慢性局灶节段性或球性毛细血管内或外肾炎,局灶内皮下免疫物沉积,伴或无弥漫或局灶系膜改变。

4) IV级 弥漫节段性或球性狼疮性肾小球肾炎:急性或慢性弥漫节段或球性毛细血管内或外肾小球肾炎,内皮下弥漫免疫复合物沉积,伴或无系膜改变。该型又分为弥漫性节段性(IV-S):大于50%的肾小球存在节段性损伤;弥漫性球性(IV-G):大于50%的肾小球存在球性损伤。

5) V 级 膜性狼疮性肾小球肾炎:大量球性或节段性上皮下免疫沉积物,伴或无系膜的改变,部分病例可能与III或IV型合并发生,应同时诊断。

6) VI级 晚期硬化性狼疮性肾小球肾炎 约90%肾小球呈球形硬化,无活动性病变。

3. 肾小管及间质病变常见于III及IV级 GN,可呈急性或慢性,或伴IgG及C3沉积。小管间质免疫沉积物与间质淋巴滤泡密切相关。急性病变可见T淋巴下拨、巨噬细胞、B淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及水肿、小管炎,慢性病变可见间质纤维化及小管萎缩。

4. 血管可见6种改变:

1) 正常:IF阴性。

2) 无复杂性血管免疫沉积物:血管光镜下无明显异常伴免疫球蛋白及补体沉积(IF)。

3) 无炎症性狼疮性血管病:玻璃样物质沉积伴免疫球蛋白及补体沉积(IF)。

4) 坏死性狼疮性血管炎:纤维素样坏死伴白细胞破碎或免疫物沉积。

5) 血栓性微血管病:或伴III或IV级肾小球病变。

6) 动脉及小动脉硬化:非狼疮性血管病(无免疫沉积物)。

您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号