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III型高脂蛋白血症

Type III Hyperlipoproteinemia

更新时间:2018-04-16 13:53:23

概述:

与载脂蛋白E2基因相关的高胆固醇血症及高甘油三酯血症

诊断要点:

1. 儿童及成人可见,男性受累为主。临床可见肾病综合征、肝脾肿大、黄色瘤及腹水等。

2. 组织上肾小球内皮细胞及系膜泡沫样巨噬细胞聚集,节段性硬化及系膜细胞增生;随着疾病进展肾小管呈现萎缩;间质可见泡沫样巨噬细胞、纤维化及淋巴细胞浸润;血管壁增厚。

3. 电镜 可见毛细血管袢泡沫样细胞,层状电子致密物质及胆固醇裂隙;系膜、内皮及小管脂质空泡;广泛足细胞足突消失;系膜基质增多。

鉴别诊断:

1. 脂蛋白肾小球病 肾小球毛细血管袢可见脂蛋白血栓形成,常与APOE基因突变有关,少数与III型高脂血症有关,黄色瘤缺如。

2. 局灶节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管、小管及间质可见泡沫细胞及其他与肾病综合征相关的症状,无大量泡沫细胞聚集(III型高脂蛋白血症中可见),与II a、II b及IV型高脂血症有关。

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