非典型抗肾小球基底膜（GBM）肾炎
Atypical Anti-GBM Nephritis
更新时间：2018-04-16 13:55:42
概述：
肾小球基底膜（GBM）免疫球蛋白线样着色，与典型抗GBM病存在不同组织学改变。
诊断要点：
1. 临床表现血尿（肉眼或镜下血尿）、蛋白尿、肾病综合征及肾功能不全（一般轻度），常无肺出血。
2. 组织上可见增生性肾小球肾炎（表现毛细血管内皮、系膜及膜增生），结节性肾小球硬化，肾小球微血管病变的肾小球膜溶解、GBM重复及血栓形成，局灶新月体形成（细胞性或纤维性），局灶节段性肾小球瘢痕，上述的特点可重叠。
3. 免疫荧光 GBM的免疫球蛋白重链（常为IgG）及轻链线样着色，约50%显示轻链限制性（免疫荧光），局灶小管基底膜腺样沉着，肾小球或小管基底膜无颗粒状着色。
鉴别诊断：
1. 经典抗GBM肾小球肾炎 常为弥漫性（> 50%）新月体性肾小球肾炎，免疫荧光显示IgG、kappa及lambda阳性，无轻链限制性，局灶线状小管基底膜着色，临床表现及发病过程与非典型抗GBM肾炎，可见快速进展性肾小球肾炎伴或无肺出血。
2. 轻链及重链沉积病 单型重链及轻链的弥漫线状GBM及TBM着色，电子显微镜可见细颗粒“粉末状”沉积。
3. 结节性糖尿病肾小球硬化 无GBM免疫球蛋白腺样分布。
4. 特发性结节性肾小球病 无GBM免疫球蛋白腺样分布，与吸烟及高血压有关。
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