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致密物沉积病

Dense Deposit Disease(DDD)

更新时间:2018-04-16 14:00:13

同义词(或曾用名):膜增生性肾小球肾炎II型(MPGN II型)

概述:

宽的线状电子致密物沉积伴肾小球基底膜(GBM)、系膜、肾小球囊及肾小管基底膜(TBM)的C3沉积。

诊断要点:

1. 占肾活检的1%,平均年龄约19岁,其中45-60%发生在儿童(5-15岁),40%大于60岁。男女发病之比约4:3。临可见血尿、蛋白尿、肾功能不全、得性部分脂质营养不良及眼视力下降。

2. 组织上肾小球约25-45%可见膜增生性肾小球肾炎模式,系膜增生,GBM增厚或伴双轨,嗜酸、有折射及PAS强阳性,三色呈嗜品红,Jones染色不佳。30-50%可见轻度系膜增生,GBM正常。10-20%呈新月体GN,主要位于儿童,50%以上病例呈局灶新月体。10-20%呈急性肾小球肾炎,可见多核及单核细胞,系膜增生及GBM正常。15%可见坏死。出现局灶、节段及球形肾小球硬化(晚期)。系膜增生性GN可转化为膜增生性GN,新月体性GN转为系膜增生性GN。小管及间质早期常无受累,或由于沉积物导致TBM增厚,晚期可见小管萎缩及间质纤维化。血管呈非特异性改变。

3. 免疫荧光 显著C3沉积(100%),缎带样(花环式)位于基底膜,系膜球状或环状沉积,C3c可能是致密物沉积的主要成分,约60%宽线状TBM沉积及30%的肾小球囊沉积。通常检测不到免疫球蛋白,提示致密沉积物不是典型的抗原抗体复合物,但少数的可见局灶Ig沉积,IgM (35%),IgG (25%),IgA (15%),C1q (10%)。

鉴别诊断:

1. C3肾小球肾炎 缺乏高致密物沉积,显著C3沉积MPGN II型的主要特点。

2. 急性肾小球肾炎 可见IgG,缺乏高致密沉积。

3. 单克隆Ig沉积病(MIDDIg沉积可示非常致密,但Ig沉积(单一轻链及或重链)。

4. C4致密物沉积病 可见C4d沉积,少量或无C3,属于凝集素途径激活而非旁路激活。

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