Collapsing Glomerulopathy(CG)
更新时间:2018-04-16 14:03:52
同义词(或曾用名):特发性塌陷型局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
概述:
诊断要点:
1. 成人活检中第二常见的FSGS型,小于10岁的儿童中罕见。临床可见蛋白尿、肾病综合征(低蛋白血症及高胆固醇血症)及肾功能不全。
2. 组织上脏层上皮细胞肥大及增生,肾小囊腔被足细胞填满,形成假新月体形成,胞核增大伴染色质空泡状及核仁明显,可见双核,偶见核分裂及凋亡,假新月体性足细胞可见蛋白吸收小滴。塌陷区域可见GBM皱缩,PAS及JMS染色有助于识别塌陷的基底膜。系膜及毛细血管内基质无明显增多,除非合并糖尿病。约40%可见肾小管微囊形成,示近端小管扩张伴蛋白质管型,有时伴“外周扇贝”样,胞核增大深染,可见核分裂及核仁,局灶出现凋亡。小管受损或萎缩,小管上皮简化及扁平。可见小管炎,常表现为中性粒细胞性小管炎。间质炎症(单核细胞炎症可显著)及水肿、血管可出现血栓性微血管病。
3. 免疫荧光 塌陷片段可见IgM及C3节段或球状沉积(少数伴C1q沉积),脏层上皮蛋白吸收小滴内可见IgG、IgA及白蛋白,小管上皮蛋白吸收小滴内可见浆蛋白(IgG、IgA、C3、白蛋白及其他)。
4. 免疫组化 脏层上皮细胞Ki67阳性,正常足细胞很少表达Ki67(<1个/肾小球),近端小管细胞的Ki67阳性增多。正常足细胞分化标记(WT1、synaptopodin、podocin、podocalyxin、glomerular epithelial protein 1 [GLEPP1]、α-actinin、C3b受体及CD10)缺失。壁层上皮细胞pax-2、Claudin-1及CK8/18阳性。
鉴别诊断:
1. FSGS-NOS(非特异性)肾小球塌陷,最小量或无足细胞增生及肥大,可见更多玻璃样变、硬化及黏附于肾小囊腔。
2. 细胞亚型FSGS 占FSGS的1-3%,毛细血管内皮细胞增生较明显,内皮细胞在CG中减少,细胞亚型Ki67阳性增多及脏层上皮细胞表达角蛋白,正常足细胞标记(WT1、CD10及α-actinin)缺失。
3. 肾小球肾炎伴新月体 真正新月体含有纤维蛋白及梭形细胞(缺乏重吸收小滴),可见毛细血管簇的坏死性病变及GBM断裂(CG缺如)。
4. HIV相关性肾病 CG的特殊原因,内皮细胞可见显著管网状结构,小管可出现线粒体异常(由于高效抗逆转录病毒治疗)。