1. 在儿童及成人中发病率增加，成人活检中（肾病综合征）的20%，NOS占30-70%，顶端型占20-40%，细胞型占3-5%。发病平均年龄成人37-50岁及儿童约6-7岁。男性发病多于女性。临床可见蛋白尿（> 3.5 g/d）（其中NOS亚型的60%可见，顶端亚型的97%可见，细胞亚型蛋白尿比NOS亚型严重），约65%可见高血压。

2. 大体上可见黄色皮质，由于近端小管上皮脂质增加；晚期皮质变薄及表面细颗粒状。

3. 组织上肾小球（NOS亚型）可见球囊粘连，随机分布（非顶端或门周），粘连部位玻璃样物质聚集，肾小球毛细血管节段性硬化，带状皮质分布（皮质髓质交界较严重），不同程度轻度系膜细胞增生，GBM正常，根据定义应无肾小球塌陷及足细胞增生。肾小管吸收小滴及局灶萎缩（与肾小球硬化相关区域），间质纤维化，血管内膜纤维化及小动脉玻璃样变。

4. 顶端亚型可见与顶端区域粘连，约25%以上肾小球紧邻近端小管，足细胞粘连于壁细胞或小管细胞及小管颈部，受累片段可能“疝”入管腔，节段性病变含有毛细血管内皮细胞增生及硬化（常可见毛细血管内泡沫细胞），可出现其他部位的粘连（门周除外），顶端病变可见于原发性FSGS的其他肾小球病变（如血栓性微血管病（TMA）及肾小球与肾炎（GN））。

5. 细胞亚型可见毛细血管内皮细胞增生及管腔闭塞，毛细血管内可见内皮细胞、巨噬细胞性肥大细胞伴或无中性粒细胞及淋巴细胞。可见凋亡伴核固缩及核碎裂，可无节段性瘢痕。

6. 门周亚型限于血管极50%以上的肾小球，原发性FSGS中占不到10%，继发性FSGS中常见。

7. 塌陷型示≥ 1个肾小球伴节段性塌陷及脏层上皮（足细胞）增生。

8. 免疫组化 GBM的壁层上皮细胞claudin-1阳性，活化的壁层上皮细胞表达CD44，塌陷亚型的脏层上皮细胞Ki67阳性。

9. 免疫荧光 瘢痕节段可见IgM及 C3沉积，Kappa及lambda均等着色，其他常阴性或最小量散在沉积（IgG、IgA、C1q及纤维蛋白），小管重吸收小滴可见多数浆蛋白着色。

1. 继发性FSGS 肾小球肥大，门周黏附及玻璃样变，无明显广泛足突消失。

2. 微小病变肾病 无节段性肾小球硬化时无法与FSGS鉴别。

3. 与遗传相关的FSGS 常为NOS亚型，需要基因检测确认。

4. 塌陷型肾小球病 至少一个肾小球伴塌陷。