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触须样免疫性肾小球病

Immunotactoid Glomerulopathy(IGT)

更新时间:2018-04-16 14:07:12

概述:

平行排列的微管沉积(IgG)的肾小球病,微管直径常30 > nm及刚果红阴性。

诊断要点:

1. 不足成人肾活检的0.1%,发病年龄约40-60岁,女性发病轻微增多,临床可见肾病综合征(86%)、血尿、低补体血症(40%)、约63%伴单克隆丙种球蛋白病,约38%伴血液系统恶性肿瘤(13%的骨髓瘤、19%的CLL及13%的淋巴瘤),偶见病例与HIV或HCV相关。

2. 组织上肾小球可见不同模式,系膜增生性、膜增生性、膜性及毛细血管内皮增生性改变,系膜扩大区可见PAS阳性的嗜酸性物质,肾小球基底膜增厚(局灶裂开及有时“鞋钉”状),约13%局灶可见新月体形成。肾小管萎缩及间质纤维化。少数可见肾外沉积(如外周神经),相似的改变位于角膜及胃(与单克隆丙种球蛋白病有关)。

3. 免疫荧光 以IgG(IgG1最常见)为主,少数显示IgA或IgM,约69-93%可见轻链限制性(常为kappa),C3常呈阳性,C1q不常阳性。

鉴别诊断:

1. 原纤维性肾小球病 随机排列的纤维平均厚约20nm,无中空结构,免疫荧光呈多克隆显示,常为IgG4。

2. 冷球蛋白血症肾小球肾炎  血清冷球蛋白阳性及假血栓形成。

3. 纤维连接蛋白肾小球病 纤维状沉积(< 30 nm),IgG阴性,纤维连接蛋白免疫组化阳性。

4. III型胶原肾小球病III型胶原免疫标记阳性。

5. 指甲-髌骨综合征 指甲发育不全及或骨畸形的少见疾病,GBM电子显微镜下可见周期性、稀疏的胶原纤维。

6. 狼疮性肾炎 免疫荧光可见“满堂红”,电子致密物沉积可显示少数微管结构。

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