先天性肝纤维化
Congenital Hepatic Fibrosis（CHF）
更新时间：2018-05-03 10:42:45
概述：
胆管板畸形，导致汇管区及桥接纤维化、异常胆管增生及门脉高压。
诊断要点：
1. 罕见，具体发病率尚不明确，多见于青少年或年轻人，男女发病机率均等。临床可见门脉高压及与之相关其他表现，出现肝脾肿大，若表现Caroli综合征可见复发性胆管炎，少数患者可无症状。
2. 大体上肝脏增大及质硬，常表现为整个肝脏受累，可见不规则白色纤维带分隔肝实质，无明确结节形成。
3. 组织上可见
1）显著汇管区扩张，汇管区-汇管区桥接纤维化伴宽间隔；
2）胆管数量增多，形态不规则、扩张、分支状及相互连通，有时位于汇管区与肝实质界面，胆管腔内可见浓缩胆汁，胆管衬覆立方或低柱状上皮；
3）门静脉分支发育不良或数量减少，可显示海绵样变性；
4）肝动脉分支可肥厚或增生；汇管区炎症缺如，除非与胆管炎相关；
5）不规则形态肝细胞岛，无真正的结节形成。
鉴别诊断：
1. 肝硬化 肝细胞弥漫性结节状再生及正常肝结构重塑，不同程度炎症改变，肝功能受损。
2. 特发性门脉高压症 缺乏桥接纤维，亦无异常增生的胆管，门静脉分支的狭窄及闭塞。
3. 胆管错构瘤（von Meyenburg Complexes）无门脉高压，常为小结节病变（偶被发现），与多囊性肝病有关。
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