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新生儿血色素沉着症

Neonatal Hemochromatosis(NH)

更新时间:2018-05-03 10:56:01

概述:

严重肝脏疾病伴肝脏及其他器官铁超载(分布类似于遗传性血色病),胎儿或围产期发病,无遗传性血色病的基因突变。

发病部位:肝脏、胰腺、心脏、甲状腺及小涎腺组织

诊断要点:

1.  极其罕见,临床表现宫内生长迟缓、羊水过少、死产或早产,重度胎儿肝衰竭或多器官衰竭。

2.  大体上可见肝脏体积缩小及肝硬化。

3.  组织上可见显著小叶性坏死,伴随肝实质塌陷,肝再生性结节形成,可见肝细胞的巨细胞变,假腺泡性结构形成,毛细胆管内可见胆栓;肝细胞及胆小管可见铁沉积(铁染色可突显),网状内皮系统未见受累;其他器官亦可见异常铁沉积。

鉴别诊断:

1.  病毒感染 寻找病毒包涵体。

2.  新生儿狼疮 ANA及狼疮抗体阳性。

3.  酪氨酸血症 毒性代谢物可通过尿液排泄。

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