脂肪瘤样皮内痣

更新时间：2018-07-03 15:12:43

同义词（或曾用名）：创伤性脂肪瘤样先天性黑色素痣

概述：

先天性黑色素痣具有多向分化的潜能，包括神经纤维、雪旺细胞、不成熟横纹肌，以及脂肪细胞。有人认为反复创伤病变可以促使这种分化。神经纤维瘤与黑色素瘤都源于神经嵴细胞，所以也具有多向分化功能，单从形态学上与神经分化的黑痣有时相似，特别是表皮溃损时不能找到皮内黑色素痣成份，且伴有脂肪分化的黑色素瘤多为皮内痣。

诊断要点：

表皮下见病变大部分由成熟脂肪细胞构成，大致对称，主要累及真皮，脂肪细胞混杂有散在的梭型细胞，气球样细胞，近表皮处可见成团排列的细胞，个别细胞核增大，胞浆空泡状，偶见多核细胞，病变近底部处可见触觉小体样结构。无片状坏死，未见核分裂象。皮肤表皮可有破溃。

免疫组织化学染色：

S100、HMB45、SOX10阳性，且从浅到深阳性强度逐渐减弱，Ki-67指数低。

鉴别诊断：

1.非典型脂肪肿瘤：痣细胞CD34及MDM2都阴性，而SOX10阳性，可鉴别脂肪母细胞；

2.梭型细胞脂肪瘤：病变中的梭型细胞CD34阳性，而痣细胞CD34阴性；

3.表皮神经嵴错构瘤：其可见到明显不成熟横纹肌及不成熟神经细胞成份；

4.恶性黑色素瘤：气球样黑色素细胞在良性黑色素痣及恶性黑色素瘤都可见到，加上个别不典型大细胞，需要与恶黑鉴别，但低Ki67，对称性生长，大核细胞核染色质呈模糊样，成熟型生长等都支持良性黑痣。

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