| 工具

T和NK细胞型慢性活动性EBV感染,系统型

Chronic active EBV infection of T and NK cell type, systemic form

查宏斌

更新时间:2019-06-02 11:11:00

概述:

儿童EBV相关T和NK细胞淋巴组织增生性疾病分为两大类:系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤和慢性活动性EBV感染(CAEBV)。后者又分为系统型T和NK细胞CAEBV和局限型(皮肤)T和NK细胞CAEBV。根据疾病不同阶段和进展情况,上述分类在组织形态和临床表现常有重叠或形成一连续性过程。 系统型T和NK细胞型慢性活动性EBV感染(CAEBV)是一种EBV阳性多克隆、寡克隆或单克隆系统性淋巴组织增生性疾病,以发热、持续性肝炎、肝脾肿大和淋巴结肿大为特征。临床严重程度不等,取决于宿主免疫反应和病毒负载量。

诊断要点:

1.  主要发生在亚洲儿童和青少年,成人罕见。这是系统性疾病,最常见累及肝、脾、淋巴结、骨髓、皮肤,也可累及其它脏器如肺、肾、心脏、中枢神经系统,胃肠道等。

2.  约半数病例表现为传染性单核细胞增生症样症状,包括肝、脾、淋巴结肿大,常伴有皮肤病变(皮疹、HV-样疹、严重蚊虫叮咬过敏),全血细胞减少,所有患者血中EBV DNA负载水平升高(>102.5考贝数/毫克)。

3.  组织形态学见淋巴细胞浸润,但无特异性,不具有淋巴组织增生性疾病的特征。肝脏见门脉区和窦內浸润,提示病毒性肝炎。脾脏白区萎缩,红区充血。淋巴结基本结构保存,滤泡和副皮质区增生。骨髓无特异发现,有嗜血细胞增多症着可见组织细胞增生并吞嗜完整的有核红细胞等。


4.  免疫表型:多数病例(59%)为T细胞表型,其中多数为CD4+;少数病例(41%)为NK细胞。极少数病例为T和NK细胞。B细胞罕见。

5.  EBER+

6.  TCR基因检测可为克隆性重组,寡克隆或多克隆。

7. 根据浸润细胞成分和克隆性,CAEBV分类:A1,多态性、多克隆; A2, 多态性、单克隆;A3, 单形性、单克隆;B,单形性、单克隆伴爆发性临床过程。A1-A3可视为一连续谱系,从淋巴组织增生性疾病(A1-A2)到明显的淋巴瘤;B1则等同于儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。


鉴别诊断:

1.  结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:为EBV阳性NK/T细胞肿瘤。几乎只见于成年人,上呼吸道(尤其鼻腔)为最常发病部位,其它较常见部位为软组织、皮肤、消化道、睾丸。临床表现为侵袭性。

2.  侵袭性NK细胞白血病:为NK细胞系统性肿瘤性增殖所致,与EBV相关。发病与蚊虫叮咬无关,主要见于中年成人,表现为系统性和强侵袭性,累及外周血、骨髓、肝、脾等,但通常不累及皮肤。

3.  儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤:见于儿童,发病与蚊虫叮咬无关。为EBV阳性T细胞肿瘤性增生性疾病,累及多器官系统,特别是肝、脾、淋巴结等。临床表现为高度侵袭性,病程进展迅速。

4.  种痘样淋巴组织增生性疾病:为EBV阳性T或NK细胞增生性疾病,多克隆或单克隆。主要累及皮肤,表现为丘疹囊泡,可发展为溃疡。病程长、慢性,晚期可累及脏器,出现肝脾肿大和全身症状(进展为种痘样淋巴瘤)。

您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号