萎缩肾样病变
“Atrophic Kidney”–like Lesion
赵明 程亮
更新时间：2020-09-29 09:59:00
同义词（或曾用名）：萎缩肾样肿瘤
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
1. 新近描述的一种良性肾脏病变，发病年纪较轻，中位年龄28.5岁，70%发生在30岁之前，无男女好发倾向；肿瘤通常单灶发生，直径1.6-4.9cm（中位大小：3.4cm）；
2. 镜下病变界限清楚，绕以厚的平滑肌样包膜，其内可见较多的口径大小不等的肌性血管以及内陷的良性肾小管；
3. 低倍镜下，病变整体上表现为致密排列的大小不等的囊肿或滤泡样结构，类似于甲状腺组织；滤泡样腔隙内充满嗜酸性分泌物伴吸收空泡样改变，被覆上皮呈扁平或萎缩状，亦可见明显的鞋钉样特征；部分滤泡样腔隙内可见漂浮的黏附性较差的病变细胞，与被覆上皮相比较，腔内的这些黏附性差的细胞较大，胞浆较丰富，核圆形为主，细胞之间有时可见致密的PAS阳性的嗜酸性物质围绕；
4. 滤泡腔内和腔隙壁内常见多少不等的钙化物质沉积，分为两种类型：第一种类似于砂粒体样钙化，第二种为蓝染无定形的钙化物质；偶尔，某些滤泡壁内可见局灶的小的毛细血管样凸起，类似于萎缩的肾小球，PAS染色凸起结构内的基底膜物质；罕见的情况下，可见肾小球囊性变的结构特征：Bowman囊明显的囊性扩增，其内可见残存的不成熟的肾小球凸起，表面被覆扁平的内皮细胞；
5. 囊肿或滤泡之间可见明显萎缩的肾小管、塌陷的肾小球以及胶原化间质，萎缩的肾小管腔隙狭窄、胞浆透明伴有PAS阳性的基底膜物质围绕。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
甲状腺滤泡样肾细胞癌：无厚的平滑肌性包膜，滤泡之间无萎缩的肾小管和塌陷的肾小球结构，滤泡洋结构被覆上皮更大，胞浆更丰富，核重叠呈栅栏状或线性排列。免疫组化染色被覆瘤细胞通常弥漫表达PAX8、Cam5.2以及CK7，不表达WT1。
预后：
治疗：
参考文献：
