多形性皮肤肉瘤
Pleomorphic Dermal Sarcoma （PDS）
赵明 刘正智
更新时间：2019-03-18 19:16:00
同义词（或曾用名）：皮肤多形性未分化肉瘤
概述：
发病部位：头皮等阳光曝晒的部位最为常见
诊断要点：
1. 多发生于老年人阳光曝晒的部位，头皮最为常见，中位发病年龄约81岁，男性明显多于女性；
2.肿瘤平均直径约2.5cm（0.7～6cm）,生长较迅速，大体上呈息肉样，结节状或斑块样生长，常见出血和溃疡形成；
3. 镜下肿瘤的主体位于真皮或皮下，病变边界不清，两边不对称，两侧的表皮无衣领状改变，表皮常见广泛的溃疡形成，深部呈弥漫性或推挤状浸润至皮下脂肪、骨骼肌或筋膜；
4. 肿瘤富于细胞，由非典型梭形细胞和多形性的上皮样细胞组成，比例多少不等，可见杜顿型或破骨样巨细胞，呈弥漫片状或交织束状以及席纹状排列；瘤细胞胞浆丰富，嗜酸性或浅染，核多形性明显，染色质空泡状，可见多个核仁，核分裂象活跃（平均20个/10HPF），常见非典型核分裂象；
5.半数以上可见肿瘤性坏死，25%分别可见神经浸润和血管/淋巴管浸润；
6.局灶可见间质黏液变性、胶原沉积、出血性囊腔形成等。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
非典型纤维黄色瘤：通常小于2cm，镜下边界较清楚，两侧皮肤呈衣领状改变，无广泛的浸润性生长，无肿瘤性坏死、神经和血管浸润；
肉瘤样癌：仔细取材可发现至少是局灶的癌性成分，免疫组化染色表达CK或P63等；
恶性黑色素瘤：表达HMB45和S100蛋白；
高级别肉瘤样转化的隆凸性皮肤纤维肉瘤：可见典型的DFSP形态过渡，CD34表达减少；
血管肉瘤：除了表达CD31之外尚表达CD34、ERG等；
浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤：瘤细胞可见玻璃样胞浆、核内包涵体等，弥漫表达CD34，核分裂象低，无坏死。
治疗：
参考文献：
