上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma（EMIS）
赵明 刘正智
更新时间：2018-12-10 21:46:00
概述：
发病部位：绝大多数位于腹腔，偶尔可位于胸腔
诊断要点：
1. EMIS明显好发于年轻男性，发病年龄7个月-63岁，中位年龄39岁；绝大多数位于腹腔，少数可位于胸腔；
2.瘤体直径较大，8-26cm，偶尔可多灶发生；
3. 镜下肿瘤大多数由疏松成片的上皮样或圆细胞组成，分布于黏液水肿以及慢性炎细胞的间质之中；
4.瘤细胞具有丰富的嗜酸性或双嗜性胞浆，大的空泡状核伴有明显的核仁，核分裂象平均4个/10HPF；
5. 多数病例可见局灶的梭形细胞区域；
6. 背景中的炎细胞主要为中性粒细胞或淋巴细胞，浆细胞通常稀少。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
间变性大细胞淋巴瘤：不表达desmin，ALK无核膜着色方式；
上皮样平滑肌肉瘤：不表达ALK，无ALK重排
腺泡状横纹肌肉瘤：可表达ALK和desmin，但瘤细胞为小圆细胞为主，弥漫表达MyoD1和Myogenin；
去分化脂肪肉瘤：弥漫表达P16和CDK4以及MDM2，罕见表达ALK，遗传学上存在MDM2基因扩增。
预后：
治疗：
参考文献：
Marino-Enriquez A, Wang WL, Roy A, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: an aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol 2011;35:135–44.
Kimbara S, Takeda K, Fukushima H, et al. A case report of epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma with RANBP2-ALK fusion gene treated with the ALK inhibitor, crizotinib. Jpn J Clin Oncol 2014;44:868–71.
