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上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤

Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma(EMIS)

赵明 刘正智

更新时间:2018-12-10 21:46:00

概述:

一种大多数为上皮样肿瘤细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤,呈核膜或核旁表达ALK,生物学行为呈高度侵袭性

发病部位:绝大多数位于腹腔,偶尔可位于胸腔

诊断要点:

1. EMIS明显好发于年轻男性,发病年龄7个月-63岁,中位年龄39岁;绝大多数位于腹腔,少数可位于胸腔;

2.瘤体直径较大,8-26cm,偶尔可多灶发生;

3. 镜下肿瘤大多数由疏松成片的上皮样或圆细胞组成,分布于黏液水肿以及慢性炎细胞的间质之中;

4.瘤细胞具有丰富的嗜酸性或双嗜性胞浆,大的空泡状核伴有明显的核仁,核分裂象平均4个/10HPF;

5. 多数病例可见局灶的梭形细胞区域;

6. 背景中的炎细胞主要为中性粒细胞或淋巴细胞,浆细胞通常稀少。


免疫组织化学染色:

弥漫一致的表达ALK,通常为核膜着色,少数为核旁胞浆着色;通常表达CD30、desmin,约50%表达SMA。不表达Myogenin、S100蛋白,H-caldesmon、EMA和CK等。

分子标记:

ALK重排,通常为RANBP2-ALK基因融合

鉴别诊断:

间变性大细胞淋巴瘤:不表达desmin,ALK无核膜着色方式;

上皮样平滑肌肉瘤:不表达ALK,无ALK重排

腺泡状横纹肌肉瘤:可表达ALK和desmin,但瘤细胞为小圆细胞为主,弥漫表达MyoD1和Myogenin;

去分化脂肪肉瘤:弥漫表达P16和CDK4以及MDM2,罕见表达ALK,遗传学上存在MDM2基因扩增。

预后:

高度侵袭性,常见复发和转移,半数以上死于肿瘤。

治疗:

肿瘤完整切除伴术后辅助治疗;ALK抑制剂治疗EMIS已经显示治疗前景。

参考文献:

Marino-Enriquez A, Wang WL, Roy A, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: an aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol 2011;35:135–44.

Kimbara S, Takeda K, Fukushima H, et al. A case report of epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma with RANBP2-ALK fusion gene treated with the ALK inhibitor, crizotinib. Jpn J Clin Oncol 2014;44:868–71.

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