囊性纤维组织细胞性肿瘤
Cystic fibrohistiocytic tumors
赵明 刘正智
更新时间：2019-01-17 22:01:00
同义词（或曾用名）：纤维组织细胞瘤
概述：
发病部位：肺
诊断要点：
1. 罕见，多位于肺脏，绝大多数为男性，19-65岁，影像学上通常表现为双肺多发的结节伴有囊腔形成，半数以上伴有皮肤的细胞性纤维组织细胞瘤病史，1.5年-23年之前于肺的细胞性纤维组织细胞瘤，此类肺的肿瘤可能是皮肤肿瘤的转移，少数患者无此病史；
2. 镜下表现为多发性的囊性扩张的气道，囊壁的间隔厚薄不均匀，被覆立方形呼吸性上皮或伴鳞状化生，上皮下为富于细胞的纤维母细胞样细胞增生，呈席纹状或交错束状排列，部分区域亦可见完全呈实性增生的病变，瘤细胞具有较丰富的嗜酸性胞浆，核形态较温和，核分裂象罕见，间质内可见淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润以及含铁血黄色沉积，局灶可见黏液变性；
3。囊腔内可见泡沫细胞聚集、胆固醇裂隙形成，周围肺泡组织常见出血改变。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
Langerhans 细胞组织细胞增生症：瘤细胞卵圆形为主，可见核沟，免疫组化染色表达S100和CD1a；
炎性肌纤维母细胞瘤：与肺的囊性纤维组织细胞瘤存在明显的组织学重叠，但炎症数量较多且弥漫，免疫组化染色表达SMA和desmin以及ALK，遗传学上存在ALK基因重排；
血管瘤样纤维组织细胞瘤：囊性区为扩张的假血管样腔隙，免疫组化染色表达EMA、desmin和CD99等，遗传学上存在EWSR1-ATF1或CREB1基因重排；
淋巴管平滑肌瘤病：多发生于女性，肿瘤细胞具有明显的肌样特征，围绕扩张的淋巴管生长，免疫组化染色表达SMA、desmin以及黑色素标志物HMB45和Melan-A等。
治疗：
参考文献：
