Type A Thymoma
夏成青 徐浩东
更新时间:2019-06-02 08:48:34
同义词(或曾用名):梭形细胞胸腺瘤,髓质胸腺瘤(不建议使用)、非典型A型胸腺瘤
概述:
发病部位:前纵膈,异位发生少见
诊断要点:
注意:A型胸腺瘤不同于其它类型胸腺瘤的两个特点是无明显核异型的梭形或卵圆形(少数为多角形)上皮细胞占明显优势,整个肿瘤缺乏或很少不成熟T细胞。
非典型A型胸腺瘤(Atypical Type A Thymoma)
个别A型胸腺瘤显示一定程度异型,如细胞密度增加、核分裂像增多,局灶坏死等,但这些形态学特征的临床意义不明确。
免疫组织化学染色:
A型胸腺瘤AE1与p63强阳性,而AE3阴性;CK20总是阴性,其它角蛋白与EMA表达不一。胸腺上皮标记PAX8、FOXN1、CD205阳性,肿瘤性上皮常异常表达CD20,这点对诊断有帮助,但一般为灶状表达,小标本会遗漏。
A型胸腺瘤一般不表达髓质和皮质分化标记如CD40、claudin4、AIRE(autoimmune regulator)、HLA II型抗原和thymoproteasome;有些病例表现为终端上皮分化(局灶表达involucrin和CK10);缺乏CD20阳性B细胞。
A型胸腺瘤CD5、CD117阴性,有助于和胸腺癌鉴别。
鉴别诊断:
AB型胸腺瘤:存在不成熟淋巴细胞致密区或超过10%的区域有中等量不成熟T淋巴细胞就应诊断为AB型,而不应该诊断为A型胸腺瘤。
梭形细胞B3型胸腺瘤:梭形细胞B3性胸腺瘤可见显著的血管周间隙,而A型没有;相反,出现菊型团、腺样结构、血管外皮瘤样结构则支持A型胸腺瘤的诊断;另外上皮细胞CD20阳性(局灶)支持A型胸腺瘤;泡状核、核仁明显支持B3型胸腺瘤的诊断;而细粉尘状染色质,无核仁支持A型胸腺瘤的诊断。
梭形细胞胸腺癌:细胞异型明显,浸润性生长及CD5、CD117阳性,缺乏TdT阳性T淋巴细胞等可与A型鉴别。
类癌:A型胸腺瘤具菊型团结构时应与类癌鉴别,后者表达神经内分泌标记可加以鉴别。
孤立性纤维性肿瘤:表达CD34、STAT6,不表达P63等可与A型胸腺瘤鉴别。
滑膜肉瘤:P63阴性,TLE1阳性等可与A型胸腺瘤鉴别。