B1 type thymoma
夏成青 徐浩东
更新时间:2020-09-02 18:07:00
同义词(或曾用名):富于淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞性胸腺瘤、器官样胸腺瘤
概述:
胸腺上皮肿瘤,类似于在组织结构与细胞形态上都非常接近于胸腺的正常结构,由致密不成熟T淋巴细胞背景上分布着散在的不成簇的上皮细胞的类似于未退化的胸腺皮质与胸腺髓质区域组织。
发病部位:
发生于前纵膈,极少发生于异位胸腺。
诊断要点:
B1型胸腺瘤形态学特征:
1)与正常的未化的胞腺皮质高度相似;
2)总是可以见到髓质岛。
陷阱:非常罕见的B1型胸腺瘤细胞丢失一种或多种细胞角蛋白,为了避免误诊为T淋巴母,需要用多种上皮标记和P63标记上皮细胞网。
免疫组织化学染色:
上皮细胞:CK19、A1/A3弥漫阳性,CK7、CK8、CK14、CK18灶状阳,CK20阴性。几乎所有的病例P63、PAX8阳性
淋巴细胞:大多数为非成熟T细胞(CD1a、CD3、CD4、CD8、TDT阳性,CD34阴性)
髓质岛 主要为CD3+TDT-CD1a-,CD4或CD8阳性的成熟T细胞;有一定比例的CD20和CD79a阳性的B细胞;上皮细胞CK19弥漫阳性,CK10灶状阳性,胸腺小体相关的内皮蛋白和髓质相关的标记(自身免疫调节AIRE)灶状阳(约50%)。
鉴别诊断:
胸腺增生:B1型胸腺瘤与胸腺增生的区别在于 1)小叶较大,有厚的纤维性包膜及纤维间隔;2)皮质区面积大于髓质区面积,髓质区常与纤维间隔相连,3)很少或者没有胸腺小体,并且具有自身免疫调节(AIRE)阳性的上皮细胞。
B2型胸腺瘤:B2型胸腺瘤具有更多的上皮成分,和/或肿瘤细胞簇,可通过免疫组化染色证实。B2型很少见到髓质区成分;
AB型胸腺瘤 :存在局灶的梭形肿瘤细胞,50%的病例上皮表达CK20,罕见髓质岛,
T淋巴母细胞淋巴瘤:母细胞浸润超出胸腺上皮细胞网,浸入小叶间隔和纵隔脂肪,可见克隆性TCR重排。B1型胸腺瘤 T细胞缺乏非典型性,形态多样,而T淋巴母形态单一,并具有异型性,常伴坏死。