网状神经束膜瘤
Reticular Perineurioma
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-29 13:54:00
发病部位：上肢，齿龈和腹股沟
诊断要点：
1.多发于中年女性，好发于上肢（特别是手和指），齿龈和腹股沟等；
2.病变多数边界清楚可见假包膜，瘤细胞呈特征性的网织状排列，可形成假囊腔；常见过渡为局灶典型的旋涡状神经束膜瘤区域；
3.间质呈黏液样(AB染色呈阳性)或纤维黏液样，瘤细胞胞界不清，胞浆嗜酸性，细肥核可显示轻至中度的异型性，多为变性而致。
2.病变多数边界清楚可见假包膜，瘤细胞呈特征性的网织状排列，可形成假囊腔；常见过渡为局灶典型的旋涡状神经束膜瘤区域；
3.间质呈黏液样(AB染色呈阳性)或纤维黏液样，瘤细胞胞界不清，胞浆嗜酸性，细肥核可显示轻至中度的异型性，多为变性而致。
免疫组织化学染色：
EMA、claudin-1及GLUT1阳性，Collagen IV和laminin阳性， EMA可弱及/或局灶表达（需要仔细检查）；S100、keratin、SMA、NF及desmin阴性。
鉴别诊断：
肌上皮瘤：瘤细胞呈梭形或上皮样，可见软骨黏液样间质，免疫组化染色常表达CK和肌上皮标志物如S100和SOX10等
骨外黏液样性软骨肉瘤：部位较深，呈多结节状浸润性生长，黏液性基质更明显，EMA通常阴性，遗传学存在NR4A3重排。
黏液性滑膜肉瘤：部位较深，核分裂较活跃，除了表达EMA之外尚表达CK和TLE-1等，遗传学存在SS18易位；
微囊网状型神经鞘瘤：常见于内脏器官如胃肠道、肾上腺等部位，免疫组化染色弥漫表达S100蛋白和SOX10。
预后：
良性
治疗：
切除
参考文献：
Jf G V R, Mcmenamin M E, Belchis D A, et al. Reticular perineurioma: a distinctive variant of soft tissue perineurioma[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2001, 25(4):485.
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