真皮透明细胞间叶性肿瘤
Dermal Clear Cell Mesenchymal Neoplasm
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-10-08 21:40:00
概述：
发病部位：下肢皮肤
诊断要点：
1，发病年龄38-70岁（中位年龄45岁），瘤体直径0.5-2.5cm(中位大小1.2cm)；
2， 病变位于真皮网状层，与表皮不连续，基底部边界呈推挤状生长为主伴有局灶的皮下脂肪浸润，侧部偶见局灶的真皮胶原和皮肤附属器内陷；
3，瘤细胞实性成片分布，间质可见丰富的薄壁血管网以及细丝状的胶原纤维沉积；瘤细胞胞浆丰富，透明细胞为主伴有多少不等的嗜酸性或网状胞浆，胞膜清楚；核单个位于中央，染色质均匀，可见单个明显的小核仁，核分裂象罕见；偶见局灶明显的核多形性和较多的核分裂象，无非典型核分裂象；罕见出血和间质水肿；
4，间质内散在慢性炎细胞浸润。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
皮肤透明细胞附属器肿瘤：通常可见皮肤附属器结构或鳞状分化，免疫组化染色表达CK
气球样黑色素瘤：免疫组化染色表达S100和HMB45
转移性透明细胞肾细胞癌：血管网更纤细，常见腺泡或巢状结构的中央出血，免疫组化染色表达CK,EMA,PAX8
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）：免疫组化染色共表达黑色素和肌源性标志物可资鉴别
透明细胞肌上皮瘤：免疫组化染色共表达上皮和S100可资鉴别
透明细胞纤维组织细胞瘤：通常可见内陷的较厚的真皮胶原，免疫组化染色表达FXIIIa。
预后：
治疗：
参考文献：
