BCOR-CCNB3融合的肉瘤
BCOR-CCNB3 fusion sarcoma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-12-13 16:30:00
同义词（或曾用名）：尤文肉瘤样肿瘤
概述：
发病部位：骨（长骨40%，骨盆33%，小骨27%）和软组织（肢端40%，躯干33%，盆腔17%，头颈部＜10%），偶可发生于实质器官如肾脏等。
诊断要点：
1.主要发生于儿童和青少年，中位年龄15岁（2-44岁）；肿瘤直径1.5-27cm(中位直径10cm).
2.发病部位：骨（长骨40%，骨盆33%，小骨27%）和软组织（肢端40%，躯干33%，盆腔17%，头颈部＜10%），偶可发生于实质器官如肾脏、子宫等部位；
3.组织学上肿瘤高度富于细胞，由大小一致的卵圆形或短梭形肿瘤细胞呈实性片状组成，瘤组织之间可见丰富的毛细血管网分隔，局部区域可呈束状或旋涡状排列，间质可局部富于胶原性间质或广泛的黏液变性，瘤细胞染色质均匀，核分裂象活跃，坏死常见。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
低分化滑膜肉瘤：CK,EMA+, SS18重排.
尤文肉瘤/PNET：CD99弥漫+，EWSR1重排；
CIC重排肉瘤：CD99局灶或弥漫+，WT1核浆阳性，CIC重排；
恶性外周神经鞘膜瘤：S100和SOX10局灶+，H3K27me3表达缺失。
预后：
治疗：
参考文献：
Kao YC, Owosho AA, Sung YS, et al. BCOR-CCNB3 fusion positive sarcomas: a clinicopathologic and molecular analysis of 36 cases with comparison to morphologic spectrum and clinical behavior of other round cell sarcomas. Am J Surg Pathol 2018;42:604-15.
Matsuyama A, Shiba E, Umekita Y, et al. Clinicopathologic diversity of undifferentiated sarcoma with BCOR-CCNB3 fusion: analysis of 11 cases with a reappraisal of the utility of immunohistochemistry for BCOR and CCNB3. Am J Surg Pathol 2017;41:1713-21.
