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黏液样肾上腺皮质癌

Myxoid variant of adrenocortical carcinoma

赵明 夏成青

更新时间:2020-03-28 15:35:00

同义词(或曾用名):肾上腺皮质癌

概述:

具有间质黏液变性特征的肾上腺皮质癌,黏液变区从5%-100%不等

发病部位:肾上腺

诊断要点:

1,肿瘤细胞呈实性片状、梁状或微囊、网状排列,间质为富于多少不等的黏液性基质;局灶可伴有髓性脂肪瘤样化生;

2,瘤细胞可呈异型显著的多形性细胞,也可表现为细胞相对单一的圆形细胞;核分裂象常见,可伴或不伴有坏死;

3,可见血管浸润和包膜突破;

4,部分黏液变性的肾上腺皮质癌应用Weiss’s评分标准可能存在生物学行为风险评估的不足,因此,所有具有黏液变性的肾上腺皮质肿瘤均应视为恶性潜能,需要充分的取材和充分的评估。

免疫组织化学染色:

表达vimentin,不同 程度表达SF-1,melan-a,inhibin-a,calretinin,syn,cd56等,不表达Cga, Ki67通常>10%

分子标记:

目前尚未发现K-ras或EGFR突变证据

鉴别诊断:

1,转移性黏液腺癌:结合病史,常见黏液湖和腺样结构,免疫组化染色表达CK

2, 卵黄囊瘤:可见特征性的S-D小体,表达AFP、CK、Glypican-3和SALL4等。

预后:

生物学行为侵袭性,常见复发和远处转移。

治疗:

根治性切除,辅以术后辅助治疗

参考文献:

Papotti M, Volante M, Duregon E, et al. Adrenocortical tumors with myxoid features: a distinct morphologic and phenotypical variant exhibiting malignant behavior. Am J Surg Pathol 2010; 34: 973–83.
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