组合型嗜铬细胞瘤
Composite phaeochromocytoma
赵明 夏成青
更新时间：2020-03-28 16:24:00
同义词（或曾用名）：组合型肾上腺髓质肿瘤，混合性神经内分泌-神经源性肿瘤
概述：
发病部位：肾上腺
诊断要点：
1，占所有肾上腺嗜铬细胞瘤的3-9%，组合型成分中最常见为节细胞神经瘤，约占70-80%，节细胞神经母细胞瘤约占10-20%，未分化神经母细胞瘤和外周神经鞘膜瘤非常罕见；
2，诊断需要有明确的嗜铬细胞瘤成分和神经源性肿瘤成分，嗜铬细胞瘤伴有散在的神经元不足以诊断为组合型嗜铬细胞瘤；
3，最特征性的诊断线索为嗜铬细胞瘤背景中伴有施万细胞样的神经毡样间质。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
单纯性嗜铬细胞瘤：可有神经元成分，但无神经间质成分和特定的神经源性肿瘤；
节细胞神经瘤或节细胞神经母细胞瘤：无嗜铬细胞瘤成分
预后：
治疗：
参考文献：
