肉瘤样肾上腺皮质癌
Sarcomatoid Adrenal Carcinoma
夏成青 赵明
更新时间：2020-05-23 21:54:00
同义词（或曾用名）：肾上腺癌肉瘤
概述：
发病部位：肾上腺皮质
诊断要点：
1，发病年龄29-79岁，平均53岁，无性别好发倾向；
2，临床表现常为腹部肿块或不适，约20%为功能性，过分泌睾酮或醛固酮；
3，瘤体较大，平均直径13cm, 切片灰黄灰褐，易碎，常见出血坏死，可见周围器官累及（如肾脏）等；
4，组织学上既有普通型或亚型的肾上腺皮质癌成分，又有梭形细胞或多形性肉瘤成分；后者可为非特异性的肉瘤，也可为特异性的肉瘤，最常见为横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1，转移性肉瘤样癌：结合病史
2，肾细胞癌累及：表达PAX8
3，去分化脂肪肉瘤：P16, CDK4, MDM2; FISH检测MDM2扩增。
预后：
治疗：
参考文献：
Thway K, Olmos D, Shah C, Flora R, Shipley J, Fisher C. Oncocytic adrenal cortical carcinosarcoma with pleomorphic rhabdomyosarcomatous metastases. Am J Surg Pathol. 2012;36(3):470‐477.
Papathomas TG, Duregon E, Korpershoek E, et al. Sarcomatoid adrenocortical carcinoma: a comprehensive pathological, immunohistochemical, and targeted next-generation sequencing analysis. Hum Pathol. 2016;58:113‐122.
