上皮样血管内皮细胞瘤
Epithelioid Hemangioendothelioma，EHE
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-09-30 17:08:00
概述：
发病部位：肢端深部软组织，皮肤，内脏器官包括肝，肺，和骨。
诊断要点：
1.EHE可发生于成年的任何年龄，罕见于儿童，好发于四肢深部软组织和内脏实质器官（如肝，骨，肺等），发生于肝，骨，肺者通常表现为多灶性，但需临床病理联系排除软组织隐匿性的原发灶转移可能；
2. 大体上界限不清，灰红，可见出血性静脉栓子，大小从不足1cm至10cm(平均约2.5cm)；
3. 镜下肿瘤通常累及小静脉的血管壁和血管腔（有时可见血管腔内形成乳头状凸起），可见局灶或广泛的间质退行性变包括出血、囊性变、玻璃样变性和钙化等。上皮样或短梭形瘤细胞呈单个细胞，小簇状，交织的条索状，或偶尔呈实行片状生长，位于丰富的软骨黏液性基质之中；
4. 瘤细胞胞浆丰富，浅染嗜酸性呈玻璃样，核通常较小可见纤细的核仁，有时可见较大的异型性核，瘤细胞可见多少不等的胞浆内空泡，类似于原始血管腔形成，其内有时可见红细胞，提示EHE的诊断线索，核分裂象通常较少（＜2个/10HPF），少数病例可见明显的实性片状生长，丰富的瘤细胞核稀少的间质，活跃的核分裂象伴肿瘤性坏死，又称为“恶性”EHE（实际上是一种误称，因所有的EHE均定义为恶性肿瘤）
5. 组织学亚型包括伴有YAP1-TFE3融合的EHE，通常见于年轻成人，与经典型EHE不同，肿瘤内可见形成完好的血管腔隙形成，瘤细胞具有丰富的嗜酸性胞浆和轻度异型性的核。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1. 转移性低分化腺癌：无明显的血管壁和血管腔内生长趋势，一般表现为明显的细胞异型性和活跃的核分裂象，不同于EHE，免疫组化染色不表达血管内皮细胞标志物；
2. 上皮样肉瘤：多为多结节状生长，结节中央可见纤维素样坏死或地图样坏死，无EHE可见的粉染的玻璃样嗜酸性胞浆，上皮样肉瘤可见胞浆内空泡类似于EHE，但空泡变一般不如EHE明显，无胞浆内红细胞，间质罕见黏液软骨样，免疫组化染色上皮样肉瘤通常较弥漫CK, 半数表达CD34, 少数可表达ERG和FLI-1，但一般不表达CD31和CAMTA1或TFE3, 95%以上可见特征性的INI-1表达缺失；
3，其他鉴别诊断包括：高级别黏液脂肪肉瘤，骨外黏液样软骨肉瘤，腺瘤样瘤，上皮样肉瘤，假肌源性血管内皮细胞瘤，上皮样血管瘤等，仔细的形态学观察EHE的特征性组织学特点，辅以免疫组化染色尤其是CAMTA1可助于EHE与上述相似肿瘤的鉴别诊断。
预后：
治疗：
参考文献：
[1] Hornick, JL. Practical soft tissue pathology : a diagnostic approach. 2nd Edition[M]. Philadelphia, PA : Elsevier, 2019.
[2] Goldblum J R, Folpe A L, Weiss S W. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors [M]. Philadelphia: Saunders, 2014.
[3] 王坚，朱雄增. 软组织肿瘤病理学（第2版）[M]. 北京：人民卫生出版社，2017.
