迟发性皮肤卟啉症
Porphyria Cutanea Tarda
于励民
更新时间：2017-09-22 14:58:58
概述：
血红素合成错误引起的一组疾病，除了PCT包括其他亚型：多样性卟啉病、遗传性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、急性间歇性卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病及肝红细胞生成性卟啉病。 其中PCT为最常见的亚型， 由尿卟啉原脱羧酶缺陷引起所引起。
发病部位：日光曝晒的部位（手、臂、耳及面部）
诊断要点：
1.散发性发病，临床可见伴糜烂及溃疡的紧张性非红斑性水泡及大疱，或硬皮病样改变，受累皮肤可见愈合性瘢痕、粟粒疹形成及色素沉着异常，鬓角及脸颊上部及两侧呈多毛症，瘢痕型脱发及甲床剥离，尿卟啉升高。
2.组织学上可见非炎症性表皮下大疱，裂隙位于透明层。真皮乳头层血管增厚及玻璃样变，水疱顶部可见嗜酸性波状结构（IV型胶原），水疱内可见红细胞，真皮硬化及显著日光性弹性组织变性。
3.免疫荧光检测 直接免疫荧光显示真皮-表皮交界及浅表血管周围可见IgG或C3沉积。间接免疫荧光呈阴性。
2.组织学上可见非炎症性表皮下大疱，裂隙位于透明层。真皮乳头层血管增厚及玻璃样变，水疱顶部可见嗜酸性波状结构（IV型胶原），水疱内可见红细胞，真皮硬化及显著日光性弹性组织变性。
3.免疫荧光检测 直接免疫荧光显示真皮-表皮交界及浅表血管周围可见IgG或C3沉积。间接免疫荧光呈阴性。
鉴别诊断：
1.假卟啉病：伴慢性肾衰（透析）及药物治疗（四环素、NSAIDs及头孢菌素），尿卟啉常正常。和真性皮肤卟啉病， 在组织学上无法区分。
2.中毒性表皮坏死松解症：水疱伴顶部的坏死性表皮。
3.大疱性类天疱疮：水疱底部无红斑性基底，真皮内可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。真皮-表皮交界可见IgG及补体线状沉积。
4.获得性大疱性表皮松解症：外伤或日光曝晒后的非炎症性表皮下大疱，可累及黏膜，真皮-表皮交界可见IgG及补体线状沉积，针对VII型胶原的自身抗体。
5.大疱性淀粉样变：大疱位于真皮淀粉样沉积的上方。
6.大疱性红斑狼疮：表皮下大疱伴真皮乳头层微脓肿形成，真皮乳头及血管周围可见中性粒细胞，真皮-表皮交界可见IgG、C3及IgA颗粒样沉积。
2.中毒性表皮坏死松解症：水疱伴顶部的坏死性表皮。
3.大疱性类天疱疮：水疱底部无红斑性基底，真皮内可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。真皮-表皮交界可见IgG及补体线状沉积。
4.获得性大疱性表皮松解症：外伤或日光曝晒后的非炎症性表皮下大疱，可累及黏膜，真皮-表皮交界可见IgG及补体线状沉积，针对VII型胶原的自身抗体。
5.大疱性淀粉样变：大疱位于真皮淀粉样沉积的上方。
6.大疱性红斑狼疮：表皮下大疱伴真皮乳头层微脓肿形成，真皮乳头及血管周围可见中性粒细胞，真皮-表皮交界可见IgG、C3及IgA颗粒样沉积。
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