肌纤维瘤
Myofibroma
赵明 夏成青 刘正智
更新时间：2020-12-09 15:12:00
同义词（或曾用名）：肌纤维瘤病(myofibromatosis）、先天性纤维肉瘤、先天性系统性纤维瘤病、婴儿肌纤维瘤病
概述：
发病部位：好发于头颈部、躯干、四肢的皮下组织。
诊断要点：
2.临床上表现有三种类型：孤立性、多中心性、成年型。
3.镜下呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象：
1）可见淡染的周边区和深染的中央区，两区之间可见移行或过渡；
2）周边区由结节状或短束状排列的胖梭形肌纤维母细胞组成，胞质呈嗜伊红色；
3）中央区由圆形或小多边形的原始间叶细胞组成，呈实性片状分布，或围绕分枝状的血管呈血管外皮瘤样排列，可见核分裂像和坏死以及钙化；
4.少数病例可见瘤细胞突向血管腔内生长，表面覆盖内皮； 少数可显示局部的浸润性生长，如累及神经和浸润脂肪等，但并不意味着侵袭性的生物学行为。
5.间质呈纤维黏液样，可伴有胶原化或玻璃样变性，部分病例内可见灶性的出血和囊性变。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.婴幼儿型纤维肉瘤：细胞较丰富，核分裂像多见，无区带现象，核分裂象更活跃，可见坏死。
3.肌周皮细胞瘤： 以胖梭形细胞围绕血管中心生长方式为主，区带现象不明显。现在认为肌周皮细胞瘤与肌纤维瘤属于同一肿瘤的不同表达谱系。
4. 富于细胞的孤立性纤维性肿瘤：以血管外皮瘤样生长为主，无区带现象，免疫组化染色表达CD34和STAT6。
治疗：
参考文献：
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