巨细胞血管纤维瘤
Giant Cell Angiofibroma，GCA
赵明 刘正智
更新时间：2018-08-09 13:55:00
概述：
发病部位：发于眼眶或眼睑部位，也可发生于眶外组织，如颊肌筋膜、颌下、肩胛旁、纵隔、躯干、四肢、腹膜后、腹股沟和外阴等处
诊断要点：
2.病变界限清晰，可有包膜，暗红色或灰白色，质地柔软；
3.肿瘤富含血管，并含有不规则分布的血窦样或裂隙样假血管性腔隙，内衬一层不连续性的核深染多核巨细胞，腔隙附近的间质内常见有出血；
4.肿瘤的部分区细胞丰富，短梭形或卵圆形杂乱排列，瘤细胞无异型性，核分裂像罕见，间质含有粗细不等的胶原纤维伴肥大细胞淋巴细胞浸润。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
预后：
治疗：
参考文献：
Guillou L, Gebhard S, Coindre J M. Orbital and extraorbital giant cell angiofibroma: a giant cell-rich variant of solitary fibrous tumor? Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of a series in favor of a unifying concept.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2000, 24(7):971.
Chmielecki J, Crago AM, Rosenberg M, et al. Whole-exome sequencing identifies a recurrent NAB2-STAT6 fusion in solitary fibrous tumors. Nat Genet. 2013;45:131–132.
Yoshida A, Tsuta K, Ohno M, et al. STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors. Am J Surg Pathol. 2014;38:552–559.
