良性纤维组织细胞瘤
Benign Fibrous Histiocytoma，BFH
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-12-10 13:58:00
同义词（或曾用名）：真皮纤维瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、硬化性血管瘤、脉瘤性纤维组织细胞瘤
概述：
发病部位：可发生于身体任何部位，四肢常见
诊断要点：
2.瘤结节位于真皮内，与表皮间多有一薄层结缔组织间隔；被覆表皮常呈假上皮瘤样增生；
3.真皮内梭形纤维母细胞样细胞增生，多呈交织的短束状排列，部分病例可显示清晰的席纹状结构，少数可见血管外皮瘤样结构；
4.细胞胞浆稀少，核长形，两端钝圆，核相互靠近，少数病例核分裂活跃，分裂象达4/10HPF，甚至更多；
5.肿瘤的边缘可见钜齿状穿插的深嗜伊红色或伴有玻璃样变性的胶原纤维，常见含铁血黄素性吞噬细胞；
6.无表皮侵犯；
7.组织细胞样细胞、泡沫样细胞多少不等，散在或小灶状、束状分布，可见多核巨细胞，少数病例可见透明细胞、印戒样细胞；
8.间质可胶原化或黏液变性。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
预后：
治疗：
参考文献：
王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版），北京：人民卫生出版社，2017年。
Walther C, Hofvander J, Nilsson J, Magnusson L, Domanski HA, Gisselsson D, Tayebwa J, Doyle LA, Fletcher CD, Mertens F. Gene fusion detection in formalin-fixed paraffin-embedded benign fibrous histiocytomas using fluorescence in situ hybridization and RNA sequencing. Lab Invest. 2015 Sep;95(9):1071-6.
