淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
Intranodal Palisaded Myofibroblastoma
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-19 10:47:00
概述：
发病部位：主要为腹股沟淋巴结、少数可发生于颌下和颈部淋巴结
诊断要点：
2. 低倍镜下可见胶原性假包膜，挤压周围残留淋巴组织；梭形细胞在淋巴结中央区域呈结节状增生，间质出血；
3. 瘤细胞呈交织的束状、编织状或栅栏状排列，类似神经鞘瘤；
4. 梭形细胞形态较一致，胞界不清，胞质呈淡嗜伊红色，核旁胞浆常见玻璃样小球；核呈卵圆形或两端尖细，染色质稀疏，核仁不明显，核分裂像少（2个/50HPF）；
5. 特征性形态为，由异常粗大的胶原纤维形成边缘不规则或呈放射状的石棉样纤维结节，部分纤维结节中心可见充满红细胞的小血管，血管也可以完全闭塞玻璃样变性，形成石棉样纤维，石棉样纤维的中心可发生钙化；
6. 有时在瘤细胞之间可见含有红细胞的裂隙，类似卡波西肉瘤；
7. 部分病例见化生性骨形成；
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
淋巴结内神经鞘瘤：无石棉样纤维，肿瘤细胞S-100阳性。
血管瘤样纤维组织细胞瘤：瘤细胞胖梭形，常见旋涡状排列以及假血管瘤样的腔隙形成；罕见栅栏状结构和石棉样纤维以及胞浆内玻璃样小球；免疫组化染色表达EMA、CD99和desmin等，遗传学上可见EWSR1或FUS基因重排。
预后：
治疗：
参考文献：
370–372.
Nguyen T, Eltorky MA. Intranodal palisaded myofibroblastoma. Arch Pathol Lab Med. 2007;131:306–310.
