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限局性席纹状胶原瘤

Circumscribed Storiform Collagenoma

赵明 刘正智

更新时间:2019-03-01 11:01:00

同义词(或曾用名):硬化性纤维瘤

发病部位:发病解剖部位宽广,最多见于肢体和头颈部皮肤,亦可见于躯干

诊断要点:

1. 临床上表现主要为皮肤的单发性息肉样斑块或结节,直径通常小于1cm;多发性者常常提示为Cowden综合征;

2. 镜下病变界限清楚,位于真皮内,无包膜,由厚而致密的胶原纤维束组成排列成席纹状或旋涡状(状似木桩的纹理或年轮),胶原束之间可见裂隙分隔或见黏液沉积;

3. 胶原纤维之间可见散在分布的温和的梭形细胞,少数可见多核巨细胞或多形性细胞。

免疫组织化学染色:

梭形细胞不同程度表达CD34、FXIIIa和CD99,部分可局灶表达actin,不表达S100蛋白

鉴别诊断:

皮肤多形性纤维瘤:与硬化性纤维瘤之间存在组织学的重叠,可能是同一病变的不同表现形式;

真皮纤维瘤:无清楚的界限,病变周围常可见内陷的真皮胶原,梭形细胞相对较丰富,以束状排列为主,旋涡状结构不明显;

硬化性神经束膜瘤:多见于肢端,镜下病变细胞呈细长的双极特征,围绕血管形成漩涡或葱皮样结构,免疫组化染色表达EMA和GLUT1等标志物

治疗:

局部切除

参考文献:


Circumscribed storiform collagenoma (sclerosing fibroma).

Metcalf JS, Maize JC, LeBoit PE.

Am J Dermatopathol. 1991 Apr;13(2):122-9.


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