婴儿纤维瘤病
Infantile Fibromatosis
刘正智
更新时间：2019-05-31 09:19:00
概述：
一种发生于婴儿的纤维瘤病，有两种组织形态，一种类似于成年型的纤维瘤病，另一种则由成片的未成熟性短梭形细胞组成，分布于胶原性间质内。
发病部位：好发于头颈部、肩部、上臂和大腿，其中头颈部以舌、下颌部和乳突部多见。
诊断要点：
1.多发生1～2岁，大于8岁患病少见；
2.起自于骨骼肌或邻近的筋膜，表现为质地坚实、边界不清的肿块；
3.组织学上有弥漫型和韧带样型两种类型：
4.弥漫型
1）由排列紊乱的小细胞或短梭形细胞组成，常浸润邻近肌组织；
2）部分区域富于细胞，偶见核分裂像；
3）多数病例内可见残留的肌纤维和脂肪组织；
4）间质内含有较多的黏液样物质，并伴有散在的淋巴细胞浸润。
5.韧带样型由呈束状排列的较成熟梭形纤维母细胞组成，与发生于成年的纤维瘤病相似。
2.起自于骨骼肌或邻近的筋膜，表现为质地坚实、边界不清的肿块；
3.组织学上有弥漫型和韧带样型两种类型：
4.弥漫型
1）由排列紊乱的小细胞或短梭形细胞组成，常浸润邻近肌组织；
2）部分区域富于细胞，偶见核分裂像；
3）多数病例内可见残留的肌纤维和脂肪组织；
4）间质内含有较多的黏液样物质，并伴有散在的淋巴细胞浸润。
5.韧带样型由呈束状排列的较成熟梭形纤维母细胞组成，与发生于成年的纤维瘤病相似。
鉴别诊断：
黏液性脂肪肉瘤：可见脂肪母细胞。
治疗：
局部扩大切除
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