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结直肠神经内分泌肿瘤(总论)

夏成青

更新时间:2021-05-24 14:15:46

概述:

2019 第五版WHO消化系统肿瘤分类对结肠和直肠的神经内分泌肿瘤(NENs)的定义是:有神经内分泌分化的结肠上皮源性肿瘤,包括分化良好的神经内分泌肿瘤(NETs)、分化较差的神经内分泌癌(NECs),混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNENs)

诊断要点:

1. 临床特征

1.1 结直肠神经内分泌肿瘤可发生于结直肠的任何节段,但以直肠多见;

1.2大多数NETs临床无症状或伴有非特异性肿块相关症状、出血和疼痛等,有些病例可伴类癌综合征。

2. 大体检查:发生于结肠的NET比小肠、阑尾和直肠的大,平均直径4.9 cm。直肠NET常表现为粘膜下息肉样小结节,一半以上直径小于1.0 cm

3. 组织学分类WHO 2019版肿瘤分类将结直肠神经内分泌肿瘤分为以下类型:

8240/3 神经内分泌肿瘤1

8249/3 神经内分泌肿瘤,2

8249/3 神经内分泌肿瘤,3

8152/3  L细胞瘤

8152/3 产胰高血糖素样肽瘤

8152/3 PP/ pyy

8241/3 肠嗜铬细胞类癌

8241/3 产羟色胺肿瘤

8246/3 神经内分泌癌非特指

8013/3   大细胞神经内分泌癌

8041/3   小细胞神经内分泌癌

 8154/3 混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN

4. 组织学特征

4.1 神经内分泌瘤(NET

4.1.1 5-羟色胺NET 通常表现为实性岛状结果(A结构),另外可表现为腺管状(B结构)和梁状结构(C结构);L细胞NET常表现为梁状结构;

4.1.2 肿瘤细胞轻-中度异型,胞质丰富,细胞核形态一致,染色质粗、致密;

4.1.3  NET一般无坏死或仅有点状坏死

4.2 神经内分泌癌(NEC

4.2.1 NECs通常具器官样结构,可表现为大的梁状、菊型团和栅栏状结构结构,以及中央坏死的实体巢,有时伴有单细胞坏死和宽的纤维性间质。;

4.2.2 NEC细胞表现出严重的异型性,有丝分裂活跃(常伴有非典型的有丝分裂)

4. 2.3 小细胞神经内分泌癌通常为实体性,细胞体积小或中等,胞浆少,染色质细腻,核仁不清楚;

4.2.4 大细胞神经内分泌癌细胞通常为器官样,细胞大或中等大小,常大小不一,胞浆丰富,核仁突出

4.3混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN

4.3.1绝大多数病例由神经内分泌癌与腺癌构成,罕见低级别神经内分泌瘤与腺癌组成;

4.3.2 形态上和免疫表型上神经内分泌成分和非神经内分泌成分均≥30%

4.3.3通常发生在长期特发性炎症背景上;

4.3.4 罕见NET与腺瘤混合。

5. 组织学分级:神经内分泌瘤属于高分化,神经内分泌癌属于低分化,具体分级标准为

NET,G1   核分裂像 < 2/2mm2Ki-67指数<3%

NET,G2   核分裂像 2~20/2mm2/Ki-67指数3-20%

NET,G3   核分裂像 >20/2mm2/Ki-67指数>20%

NEC     核分裂像 >20/2mm2, Ki-67指数>20%

(注: 2mm2相当于10个直径为0.5mm的高倍视野)


免疫组织化学染色:

1. EC -细胞NET对CgA、Syn以及血清素(serotomin)呈弥漫强阳性,还可表达CDX2;

2. L-细胞 NETs 常表现为Syn、PYY、胶质蛋白(glicentin)和/或glp (GLP-1和GLP-2)弥漫性阳性,而CgA往往只局灶性阳性,部分病例可表达PAP;

3. 结直肠NET通常SSTR2A阳性;

4. 神经内分泌癌(NEC)中Syn强阳性,而CgA可能很少或仅微弱阳性。此外NSE、CD56通常是阳性的; CDX2、TTF1常阳性。


分子标记:

无特异性分子标记。

鉴别诊断:

预后:

患者预后主要取决于肿瘤的分级与分期

1. 早期直肠NET和结肠NET总体生存时间的中位数分别为24.6年和21年;

2. 直肠低级别NETs的中位总生存时间为30年,但结肠只有大约12年;

3.  结直肠NET G3患者的中位总生存时间约为12个;

4. NECs预后与Ki-67增殖指数直接相关。在一组研究中,Ki-67增殖指数<55%患者的中位总生存时间为25.4个月,而其他患者的中位生存时间为5.3个月;

5. 伴有NEC成分的MiNEN的预后取决于分期和NEC成分的Ki-67增殖指数。结直肠MiNEC患者中位总生存时间分别为12.2个月和13.2个月。

参考文献:

WHO消化系统肿瘤分类,2019,第五版
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