具有肾脏意义的单克隆γ病
Monoclonal gammopathy of renal significance（MGRS)
夏成青
更新时间：2022-07-07 11:26:10
概述：
具有肾脏意义的单克隆γ病(MGRS)由非恶性B细胞克隆分泌的单克隆免疫球蛋白(MIg)引起的所有肾脏疾病。为第五版WHO肿瘤分类新定义的类型。根据定义，MGRS患者不满足多发性骨髓瘤/B细胞增生性疾病的诊断标准。其血液学表现通常与单克隆γ病(MGUS)一致。由于MIg可引起严重的肾脏甚至全身病变，MGRS致残（morbidity）率。
诊断要点：
1. MGRS肾病表现多样，包括AL淀粉样变等老的病变和新描述的病变，特别是伴有单克隆Ig沉积的增生性肾小球肾炎和伴有单克隆γ病的C3肾小球病变。
2. 在大多数情况下，肾活检是为了确定与MGRS相关的确切病变并评估其严重程度。
3. 诊断需要结合光镜、免疫荧光(IF)、电子显微镜等形态学改变，在某些情况下还需要通过IF染色检测Ig同型、免疫电镜和蛋白质组学分析。
4. 需要用血清和尿蛋白电泳、免疫固定电泳和血清游离轻链分析法进行全面的血液学检查。
鉴别诊断：
预后：
早期识别是至关重要的，因为化疗抑制MIg分泌往往可以改善预后。
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