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纤维型脑膜瘤

Fibrous meningioma

夏成青

更新时间:2023-11-16 14:24:26

诊断要点:

1. 纤维型脑膜瘤的梭形细胞在富含胶原的基质中平行、层状或交错排列。

2. 肿瘤细胞形成具有不同数量的细胞间胶原蛋白的束状结构。

3. 胶原沉积广泛,提示应与孤立性纤维性肿瘤鉴别,后者STAT6的核染色可助鉴别。


CNS WHO分级:

大多数脑膜瘤为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失


免疫组织化学染色:

EMA表达可能较弱或不存在,而S100染色可能异常强烈。然而,与神经鞘瘤相反,SSTR2A在纤维脑膜瘤中的表达通常很强且呈弥漫性。


分子标记:

与过度型和砂砾体型脑膜瘤相似,纤维性脑膜瘤典型表现为22q缺失和保留的NF2等位基因突变。其DNA甲基化特征与过度型和砂砾体型脑膜瘤DNA甲基化特征重叠。
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