1. 横纹肌样脑膜瘤的特征是肿瘤细胞呈横纹肌样，横纹肌样细胞表现为细胞核偏心的胖细胞，染色质开放，核仁大，以及明显的嗜酸性核旁包涵体，表现为可识别的轮状原纤维或致密的蜡状球体。

2. 横纹肌特征通常在初次切除时出现，但在复发时变得越来越明显。

3. 大多数横纹肌样脑膜瘤是高度增生的，并具有恶性肿瘤的其他组织学特征。

4. 一些脑膜瘤的细胞呈横纹肌样细胞形态排列在乳头状结构中，提示这两种亚型之间存在关系。

5. 作为BAP1肿瘤易感性综合征的一部分，在BAP1基因种系突变的患者中会出现横纹肌样和/或乳头状脑膜瘤，其家族成员可能发展为葡萄膜和皮肤黑色素瘤、间皮瘤、肾细胞癌等肿瘤。在这种情况下，BAP1表达的免疫组织化学缺失与这些肿瘤的侵袭性(符合CNS WHO分级3)临床行为有关。

6. 横纹肌样脑膜瘤和乳头状脑膜瘤的组织学和遗传特征可能存在重叠。

CNS WHO分级：

CNS WHO 2级

连续10个HPF（0.16 mm²，至少2.5/mm²)4 ~ 19个有丝分裂象 

或

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕，无颅底破裂)

或

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

或

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶

CNS WHO 3级 

连续10个HPF（0.16 mm²，至少2.5/mm²)≥20个有丝分裂象

或

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

或

TERT启动子突变

或

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失

    横纹肌样脑膜瘤的原始队列研究显示复发率和死亡率高，支持CNS WHO3级的诊断。这些队列中的大多数肿瘤符合CNS WHO 3级间变性/恶性脑膜瘤的分类标准，与横纹肌细胞学形态无关。然而，大部分不具有间变形态的横纹肌样胶质瘤不符合CNS WHO3级分类的其他标准，其中50%具有CNS WHO 1级特征，50%具有CNS WHO 2级特征。

    荟萃分析显示，患者预后与中枢神经系统WHO分级密切相关，与横纹肌特征无关。这项工作表明横纹肌样脑膜瘤的分级应该与非横纹肌样脑膜瘤相似，但作者警告说，其中一些肿瘤可能仍然具有侵袭性，需要对患者进行密切的随访。